Was ist Morbus Addison? Eine Nebennierenrindeninsuffizienz!

Im Rahmen einer Erkrankung mit Morbus Addison ist vor allem die sogenannte Addison-Krise sehr gefährlich. © Sebastian Kaulitzki / shutterstock.com

Im Rahmen einer Erkrankung mit Morbus Addison ist vor allem die sogenannte Addison-Krise sehr gefährlich. © Sebastian Kaulitzki / shutterstock.com

Morbus Addison, die Nebennierenrindeninsuffizienz, ist eine Unterfunktion der Nebennierenrinden, die gut zu behandeln ist. Gefährlich ist die Addison-Krise!

Morbus Addison ist benannt nach dem englischen Arzt und Chirurg Thomas Addison, der von 1793 bis 1860 im englischen Brighten gelebt hatte, die Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR) betrifft in etwa bei 4 von 5 Erkrankte und tritt epidemiologisch bei etwa 40 von 100.000 Menschen auf.

Ursache der Erkrankung ist beim primären Morbus Addison eine völlige oder partielle Zerstörung des Gewebes der Nebenniere, beim sekundären Morbus Addison liegt eine Fehlsteuerung im Gehirn vor. Allgemein bringt dabei eine verminderten Hormonproduktion der Nebenniere und Nebennierenrinde den Energie- und Mineralienhaushalt des Körpers in Unordnung.

 

Verschiedene Formen von Morbus Addison

Morbus Addison-Patienten leiden meist an der primären Form (primärer Morbus Addison) , bei der das Nebennierengewebe meist durch eine Erkrankung des körpereigenen Immunsystems – einer Autoimmunerkrankungen – geschädigt wurde. Andere mit Morbus Addison gemeinsam auftretende Autoimmunerkrankungen sind Typ I-Diabetes mellitus und eine Fehlfunktion der Eierstöcke, doch auch Tuberkulose kann Auslöser von Morbus Addison sein. Seltener verursachen auch Pilzinfektionen und Blutungen sowie Krebserkrankungen eine Nebennierenrindeninsuffizienz, wobei auch Infektionen bei AIDS die Nebenniere zerstören können.

Die sekundäre Form (sekundärer Morbus Addison) wird durch eine Unterfunktion der Hirnanhangdrüse – der sogenannten Hypophyseninsuffizienz – verursacht, wobei die Nebennierenrinde nicht ausreichend zur Bildung von Cortisol angeregt wird. Schließlich können können hier wiederum Tumoren sowie Kopfverletzungen, Schädel-Hirn-Trauma, Durchblutungsstörungen und Autoimmunreaktionen die Ursache sein.

Auch eine länger andauernde höher dosierte Behandlung mit Kortikosteroiden kann die Funktion der Nebenniere beeinträchtigen. Diese Erscheinungsform der Erkrankung wird als tertiärer Morbus Addison bezeichnet. Dabei wird zu wenig CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) gebildet, wodurch die Hirnanhangsdrüse nicht ausreichend zur Bildung von ACTH angeregt wird und die Nebenniere zu wenig eigene Hormone bilden kann.

Wird beispielsweise ein Kortison-Präparat abgesetzt, läuft die körpereigene Hormonproduktion nur langsam wieder an. Deshalb darf eine höher dosierte Langzeitbehandlung mit Kortison nie rasch beendet werden, da es ansonsten zu einer Addison-Krise kommen kann.


Risikofaktoren

– Autoimmunerkrankungen

– genetische Vorbelastung

– Waterhouse-Friderichsen-Syndrom: Eine schwerwiegende Blutvergiftung (beispielsweise durch Meningokokken) kann zu Infarkt der Nebennierengefäße führen (mit Ausfall der Nebenniere durch nicht ausreichende Blutversorgung).

– Infektionen (z.B. Tuberkulose, Histoplasmose, AIDS)

– Nebennieren-Hämorrhagie durch blutverdünnende Mittel, wodurch ein Einbluten die Nebennieren schädigen

– Krebserkrankungen der Nebennierenrinde


Anzeichen und Symptome

Eine Braunfärbung der Haut ist für Morbus Addison ein klassisches frühes Anzeichen, deswegen wurde die Nebennierenrindeninsuffizienz in früheren Zeiten „Bronzehaut-Krankheit“ genannt. Durch eine Überproduktion des Hypophysenhormons ACTH kommt es bei primärem Morbus Addison zu dieser Braunfärbung, denn ACTH bildet das Pigmenthormon MSH (Melanozyten-stimulierendes Hormon), das Fußsohlen, Handinnenflächen, Narben und Mundschleimhaut dunkler färbt.

Bei sekundärem und tertiärem Morbus Addison ist übrigens die Hypophyse selbst betroffen, wodurch es zu keiner Überfunktion von ACTH kommt und somit die Hautverfärbung ausbleibt.

Patienten mit Morbus Addison haben auch einen typischen Hunger auf Salz, da der Mineralienhaushalt durch Aldosteron-Mangel verändert ist.

Weiters beeinträchtigt zu niedriger Blutdruck die Patienten.

Das Krankheitsbild hängt von der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung ab. Vor allem wenn sich ein primärer Morbus Addison langsam entwickelt, werden die Frühsymptome oft als Alterserscheinungen oder chronisches Ermüdungssndrom falsch interpretiert. Gewissheit kann hier nur ein erfahrener Endokrinologe bringen, der das Blut auf hormonelle Unregelmäßigkeiten hin untersuchen lässt.

Erst wenn bereits 90% des Nebennierengewebes zerstört sind, manifestieren sich schwerwiegender Symptome. Patienten mit Morbus Addison leiden dann unter einem Schwächegefühl, an Müdigkeit und Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust und weiters Magen-Darm-Beschwerden wie Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchschmerzen.


Untersuchungen bei Verdacht auf Nebennierenrindeninsuffizienz

– Anamnese zu typischen Krankheitszeichen und früheren Behandlungen wie Kortison-Therapie oder Operationen.

– Körperliche internistische Untersuchung.

– Blutuntersuchung (bei Morbus Addison sind Natrium- und Kalium-Werte erniedrigt und der Blutzuckerspiegel eher vermindert); bei männlichen Patienten: Menge langkettiger Fettsäuren im Blut bestimmen, um Adrenoleukodystrophie auszuschließen.

– ACTH-Kurztest misst die Kortisol-Konzentration, wenn ACTH künstlich ins Blut gespritzt wird. Wenn dann Kortisol gebildet wird, ist die Nebenniere funktionsfähig.

– Antikörpertest.

– Mittels Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT), Kernspintomografie (MRT) zeigt, ob Morbus Addison durch eine Vergrößerung der Nebenniere, Metastasen eines Tumors oder Tuberkuloseverkalkungen verursacht wird.


Problematik Addison-Krise

Im Rahmen einer Erkrankung mit Morbus Addison ist vor allem die sogenannte Addison-Krise sehr gefährlich. Bei einer Addison-Krise kann eine bestehende Nebennierenrindeninsuffizienz durch Verletzungen oder besondere Stresssituationen verschlimmert werden. Dadurch kann es zu einem Totalausfall der Hormonproduktion kommen. Dies ist ein lebensbedrohliche Situation, die vom Notarzt beziehungsweise stationär versorgt werden muss.

Bei einer Addison-Krise spritzt der Arzt eine hohe Anfangsdosis Hydrocortison in eine Vene des Patienten und legt anschließend eine Infusion, durch die kontinuierlich über 24 Stunden hinweg Hydrocortison verabreicht wird. Der Patient muss intensivmedizinisch überwacht werden und bekommt neben Kortison auch Zucker- oder Salzinfusion.

 

Wie man Morbus Addison behandelt

Morbus Addison muss sofort nach Diagnose behandelt werden, um vor allem ein Auftreten der erwähnten Addison-Krise zu vermeiden. Patienten mit Nebennierenrindeninsuffizienz müssen ein Leben lang Medikamente einnehmen. Denn die Erkrankung ist nicht heilbar.

Schließlich sollte der behandelnde Arzt die orale Einnahme der Hormone individuell anpassen. Vor allem in extremen Stress-Situationen für den Körper wie bei Virusinfektionen, Magen-Darm-Erkrankungen oder Operationen braucht er viel Erfahrung.

Am Morgen, am Nachmittag und optional am Abend wird die übliche 2- bis 3-mal tägliche Dosis von Hydrocortison eingesetzt. Mit diesem Therapieschema wird der natürliche Rhythmus der Kortisol-Ausschüttung es menschlichen Körpers nachgeahmt. Alternativ kann auch die Anwendnung von Kortisonazetat in Kombination mit Fludrocortison gegen die Beschwerden helfen.

Situationsbedingt kann eine Verdoppelung oder Verdreifachung der Hydrocortison-Dosis notwendig werden. Eine vorübergehende Erhöhung der Fludrocortison-Gabe kann bei körperlichen Anstrengungen den hohen Flüssigkeits- und Mineralienverlust kompensieren.

Wenn der Morbus Addison durch eine andere Erkrankung verursacht wird, so muss diese natürlich auch behandelt werden. Ein Ersatz männlicher Sexualhormone – sogenannter Androgene – durch Zufuhr in Tablettenform wird teilweise bei Frauen in den Wechseljahren eingesetzt.

Bei einer Schwangerschaft ist im letzten Schwangerschaftsdrittel wird übrigens ebenfalls eine Anpassung der Medikamentendosis notwendig. Die Geburt muss unter einer hoch dosierten Hydrocortison-Gabe erfolgen.

 

Kontrolle des Behandlungsverlaufes und Prognose

Die Blutwerte, das Körpergewichtes und der Blutdruck des Patienten zeigen an, ob die richtige Medikation in der erforderlichen Dosis eingesetzt wird. Unterschiedliche Symptome weisen auf eine Über- oder Unterdosierung hin.

Bei suffizienter Therapie sind die Erfolgsaussichten gut. Beispielsweise ist Lebenserwartung und Lebensqualität der Patienten mit Morbus Addison ähnlich wie bei gesunden Menschen. Empfehlenswert ist einen Kortison-Pass für Patienten mit Nebennierenrinden-Insuffizienz – mit Medikation, Dosierung und Kontaktadresse zum behandelnden Arzt.

Medikation und Dosis sollte regelmäßig vom behandelnden Arzt verifiziert werden. Morbus Addison-Patienten mit einer vergangenen Addison-Krise haben ein höheres Risiko, dass sich die Symptome einer Nebennierenrinden-Insuffizienz verschlechtern. Sie und deren Angehörige sowie der Arzt sollten besondere Vorsicht walten lassen.


Literatur:

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Quelle:

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/basics/definition/con-20021340

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