Systemische Sklerose – die Sklerodermie: Fibrose der Haut

Eine systemische Sklerose, Sklerodermie, kann zu einer krankhaften Vermehrung, Fibrose, des Bindegewebes der Haut aber auch der inneren Organe führen. © one photo / shutterstock.com

Eine systemische Sklerose, Sklerodermie, kann zu einer krankhaften Vermehrung, Fibrose, des Bindegewebes der Haut aber auch der inneren Organe führen. © one photo / shutterstock.com

Die systemische Sklerose, Sklerodermie, verursacht eine Fibrose mit krankhafter Vermehrung des Bindegewebes der Haut aber auch der inneren Organen.

Der Begriff systemische Sklerose, Sklerodermie, beschreibt Erkrankungen, die zur Fibrose der Haut, des Bindegewebes sowie auch der inneren Organe führen kann. Und zwar durch Schädigung von Endothelzellen zur Hypoxie des umliegenden Gewebes. Weiter auch in der Folge über die Produktion von Transforming Growth Factor-beta (TGFb). Haut und die Blutgefäße, aber auch die Lunge, Speiseröhre und Magen sind regelmässig betroffen. Allerdings seltener sind die Niere und das Herz betroffen.

Im Grunde genommen sind eine Verdickung und Verhärtung der Haut an Händen und Füßen typische Symptome für systemische Sklerose. Wobei sie bei der diffusen Form auch die Arme, den Körper und das Gesicht betreffen kann. Durchblutungsstörungen durch Verengung der Blutgefäße führen oft zu anfallsweise auftretenden Weiß- und Blauverfärbungen (Raynaud-Phänomen) der Finger oder Zehen.

Dabei können sie Geschwüre an den Fingerspitzen und Zehen hervorrufen. Luftnot, Schluckstörungen und Sodbrennen sowie Gelenkschmerzen können auf eine Beteilung von Lungen und Speiseröhre sowie der Gelenke hinweisen.

 

Systemische Sklerose, Sklerodermie

Man unterscheidet bei der systemischen Sklerose die sogenannte diffuse cutane Form (dcSSc), die die gesamte Haut betreffen kann und eher schubweise verläuft, sowie die sogenannte limitierte cutane Form (lcSSc, früher CREST), deren Hautbeteiligung auf Gesicht, Hände (Füße) und Unterarme (Unterschenkel) beschränkt ist, und die schleichend verläuft.

Klinisch leiden die Patienten unter einem massiv ausgeprägten Ray­naud-Syndrom und der zunehmenden Fibrose der Haut. Häufig treten schwer heilenden Fingergeschwüre auf. Die Patienten leiden aber auch unter einer häufigen Ösophagusbeteiligung mit ausgeprägter Refluxösophagitis.

Dazu kommen die oft bedrohlichen Folgen der interstitiellen Lungenerkrankung und eventuell einer Lungenhochdruckerkrankung (Pulmonale Hypertonie, PH). Betroffen sein können daneben der gesamte Magen-/Darmtrakt, Herz, Nieren und Gelenke.

Die Sklerodermie-Nierenkrise mit extrem hohen Blutdruckwerten und akutem Nierenversagen sowie die mit schweren Herzrhythmusstörungen einhergehende kardiale Beteiligung sind akut lebensbedrohlich.

Die gesicherten therapeutischen Möglichkeiten für die Systemische Sklerose sind leider sehr begrenzt. Beispielsweise hilft bei der akuten Alveolitis im Rahmen der Lungenbeteiligung Cyclophosphamid. Der Wirkstoff wird meistens in sehr hohen Dosen (1,0 bis 1,5 g/m2) monatlich i.v. verabreicht werden.

 

Autologe Stammzelltranplantation

Bei Patienten mit rasch schlechter werdender diffuser cutaner Sklerodermie ohne bereits bedrohliche Organschäden ist auch die autologe Stammzelltranplantation zu diskutieren. Ansonsten sind die Gabe von ACE-Hemmern für die Nierenkrise (extrem hoch dosiert, bis zu mehreren hundert Milligramm täglich) und ihre Prophylaxe und die Gabe von Protonenpumpenhemmern für die Refluxösophagitis gesichert.

Der Endothelin-Rezeptor-Blocker Bosentan schützt vor Fingerulzera und kann erhöhten pulmonal-arteriellen Druck senken. Möglicherweise hat Sildenafil einen ähnlichen Effekt.

Für das Raynaud-Syndrom werden zusätzlich mit wechselndem Erfolg Kalziumantagonisten, Nitrate und Prostaglandin-Derivate wie Alprostadil eingesetzt.

 

Hämatologische Anomalien bei systemischer Sklerose

Die Systemische Sklerose (SSc) ist eine Erkrankung des Bindegewebes, die anders als bei einigen anderen systemischen Bindegewebserkrankungen, insbesondere bei systemischem Lupus erythematodes, selten hämatologische Störungen verursacht.

Wenn sie sich entwickeln, beeinflussen sie Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen. Die häufigste Ursache für die Erythrozytenanomalien ist eine mikrozytische Anämie, die aus Mikroblutungen mit Teleangiektasien in der Verdauungsschleimhaut bei Patienten mit Systemischer Sklerose resultiert.

Wenn Patienten mit Systemischer Sklerose an schweren hämatologischen Störungen leiden, dann sollte die Differentialdiagnose auch anderen systemische Bindegewebserkrankung oder hämato-onkologische Erkrankung (lympho / myeloproliferatives Syndrom) miteinbeziehen. Die Differentialdiagnose paraneoplastisches Syndrom ist wichtig, insbesondere wenn sich die hämatologischen Symptome kurz nach der Diagnose von Systemischer Sklerose und bei älteren Menschen entwickeln.


Literatur:

Wielosz E, Majdan M. Haematological abnormalities in systemic sclerosis. Reumatologia. 2020;58(3):162-166. doi:10.5114/reum.2020.96655

A Sulli, S Paolino, C Pizzorni, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. Progression of nailfold capillaroscopic patterns and correlation with organ involvement in systemic sclerosis. A 12 year study, Rheumatology. Volume 59, Issue 5, May 2020, Page 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226

Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13.


Quelle: Systemische Sklerose – Ursachen, Diagnose und Therapie der Sklerodermie. MEDMIX 1/2009.

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