Subakute sklerosierende Panenzephalitis – schwerste Komplikation bei Masern

MRT eines Patienten mit subakuter sklerosierender Panenzephalitis im zeitlichen Verlauf, jeweils in T1- (links) und T2-Gewichtung (rechts). A+B: Situation bei Erstvorstellung, die Pfeile deuten hyperintense entzündliche Läsionen im Gehirn an. C+D: Situation 3 Monate später. Im zeitlichen Verlauf sind die Markerläsionen weniger prominent, jedoch wird eine kortikale Atrophie deutlich. © Bonthius D, Stanek N, Grose C / CDC / wikimedia

MRT eines Patienten mit subakuter sklerosierender Panenzephalitis im zeitlichen Verlauf, jeweils in T1- (links) und T2-Gewichtung (rechts). A+B: Situation bei Erstvorstellung, die Pfeile deuten hyperintense entzündliche Läsionen im Gehirn an. C+D: Situation 3 Monate später. Im zeitlichen Verlauf sind die Markerläsionen weniger prominent, jedoch wird eine kortikale Atrophie deutlich. © Bonthius D, Stanek N, Grose C / CDC / wikimedia

Das Masern-Virus schwächt die Abwehkräfte, die subakute sklerosierende Panenzephalitis die schwerste Komplikation bei Masern darstellt.

Masern führt häufig zu Lungenentzündungen, Mittelohrentzündungen, Vereiterungen der Nebenhöhlen sowie Entzündungen der Augen. Außerdem ist das Masern-Virus neurotrop sprich nervengängig. Und das kann dann zu Störungen des Nervensystems führen. Wobei zentralnervöse Auffälligkeiten trotz scheinbar komplikationslosem Krankheitsverlaufs die Folge bei vielen Kindern sein können. Nicht selten kommt es zu Verhaltens- und Konzentrationsstörungen über lange Zeit. Am meisten gefürchtet ist die Masernenzephalitis, eine Entzündung des Gehirns, bei der die Sterblichkeit mit 10 bis 20 Prozent sehr hoch ist. Schließlich stellt die Subakute sklerosierende Panenzephalitis die schwerste Komplikation einer Masern-Infektion dar.

 

Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) – eine seltene Entzündung des Gehirns als schlimmste Komplikation der Masern

Die Subakute, also langsam verlaufende, sklerosierende, mit Gewebsumbau einhergehende Panenzephalitis ist eine Entzündung, die das gesamte Gehirn betrifft. Die subakute sklerosierende Panenzephalitis ist jedenfalls die schwerste Komplikation. Wobei die Forschung sie erst im Jahr 1969 als Spätfolge von Masern beschrieben hatte.

Die Subakute sklerosierende Panenzephalitis tritt oft erst mehrere Jahre nach der durchgemachten Masern-Erkrankung auf. Zu Beginn zeigen sich zwar nur Verhaltensauffälligkeiten. Innerhalb der folgenden sechs bis zwölf Monaten kommt es allerdings zu einem fortschreitendem Abbau geistiger und motorischer Fähigkeiten mit Zerstörung des Gehirns und schließlich zum Tod. Manchmal kann das Auftreten der Erkrankung übrigens auch mehrerer Jahre lang dauern.

 

Klinisches Bild bei subakuter sklerosierender Panenzephalitis

Im klinische Bild zeigt sich wie oben erwähnt die Erkrankung zu Beginn meistens schleichend mit psychischen Auffälligkeiten. Es kommt zu einem Nachlassen der schulischen Leistungen, und eventuell treten auch neurologische Symptome auf.

In Folge entwickeln sich regelmäßig periodisch auftretende Myoklonien. Zusätzlich kommt es häufig zu Störungen des extrapyramidalmotorischen Systems, es treten Hyperkinesien und Krampfanfälle auf. Auch eine Beeinträchtigung des Sehvermögens ist mit der Erkrankung vergesellschaftet, sogar Blindheit kann die Folge sein.

Im Endstadium tritt bei subakuter sklerosierender Panenzephalitis schließlich ein Opisthotonus auf. Das ist ein schwerer Krampf der Streckmuskulatur des Halses und des Rückens. Und dieser kann dann zu einer extremen Körperhaltung mit Brückenbildung führen. Zudem tritt ein apallisches Syndrom auf. Dabei wirken die Betroffenen zwar wach, aber sind extrem eingeschränkt. Infolgedessen können sich sämtliche Tätigkeiten des Alltags nicht mehr verrichten.


Literatur:

Garg RK, Mahadevan A, Malhotra HS, Rizvi I, Kumar N, Uniyal R. Subacute sclerosing panencephalitis. Rev Med Virol. 2019 Sep;29(5):e2058. doi: 10.1002/rmv.2058. Epub 2019 Jun 24. PMID: 31237061.

Mekki M, Eley B, Hardie D, Wilmshurst JM. Subacute sclerosing panencephalitis: clinical phenotype, epidemiology, and preventive interventions. Dev Med Child Neurol. 2019 Oct;61(10):1139-1144. doi: 10.1111/dmcn.14166. Epub 2019 Jan 25. PMID: 30680706.

Rota PA, Rota JS, Goodson JL. Subacute Sclerosing Panencephalitis. Clin Infect Dis. 2017 Jul 15;65(2):233-234. doi: 10.1093/cid/cix307.


Quelle: http://www.kindergesundheit.de

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