Jedenfalls sollten Ärzte alle ihre kindlichen Patienten mit Verdacht auf Juvenile lokalisierte Sklerodermie an ein spezialisiertes pädiatrisches Rheumatologiezentrum überweisen.
Die juvenile lokalisierte Sklerodermie (JLS) – eine seltene Erkrankung, der Gruppe der pädiatrischen rheumatischen Erkrankungen zugehörig – kann eine erheblichen Morbidität nach sich ziehen. Dabei behandeln derzeit Ärzte ihre Patienten hauptsächlich nach Erfahrung. Denn es gibt kaum evidenzbasierte Therapierichtlinien.
Jetzt haben 15 internationale Experten für pädiatrische Rheumatologie Empfehlungen für die Diagnose und Therapie Juvenile lokalisierte Sklerodermie gemacht. Dazu gab es Rahmen der Initiative „Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe“ einen evidenzbasierten Konsensprozess unter Verwendung der Standardarbeitsverfahren der European League Against Rheumatism (der Europäischen Liga gegen Rheuma – EULAR).
Diagnose-Empfehlungen bei juveniler lokalisierter Sklerodermie
Grundsätzlich sollten ein spezialisiertes pädiatrisches Rheumatologiezentrum alle Kinder mit Verdacht auf eine lokalisierte Sklerodermie behandeln. Ärzte sollten sie unbedingt dorthin überweisen.
Der sogenannte Localized Scleroderma Severity Index (LoSSI) – Teil des Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tools (LoSCAT) – ist ein gutes klinisches Instrument zur Beurteilung der Aktivität und des Schweregrads der Sklerodermie-Läsionen. Weiters eignet sich der sogenannte Localized Scleroderma Damage Index (LoSDI) – ebenfalls Teil von LoSCAT – sehr gut zur Beurteilung von Schäden bei juveniler lokalisierter Sklerodermie. Die Experten empfehlen deswegen beide Verfahren für die klinischen Praxis.
Mit der Infrarot-Thermografie kann man die Aktivität der Läsionen beurteilen. Allerdings kann eine Hautatrophie falsch positiven Ergebnissen bringen. Außerdem kann ein innovatives Bildgebungsverfahren mit standardisierter Beurteilung und Farbdoppler nützlich sein zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, des Ausmaßes der juvenilen lokalisierten Sklerodermie sowie des Ansprechens auf die Behandlung.
Im Grunde genommen ist auch ein MRT ist ein nützliches Instrument zur Beurteilung der muskuloskeletalen Beteiligung an JLS. Außerdem sollten alle Patienten kieferorthopädisch untersucht werden.
Alle JLS-Patienten mit Symptomen m Gesicht und am Kopf – mit oder ohne Anzeichen einer neurologischen Beteiligung – sollten zum Zeitpunkt der Diagnose ein MRI des Kopfes erhalten.
Weiters werden Ophthalmologische Untersuchungen – einschließlich Screening auf Uveitis – bei Diagnose für jeden Patienten mit juveniler lokalisierter Sklerodermie empfohlen. Insbesondere bei Patienten mit Hautläsionen im Gesicht und auf der Kopfhaut.
Therapie-Empfehlungen
Systemische Kortikosteroide können in der aktiven Entzündungsphase nützlich sein. Gleichzeitig mit dem Kortikosteroide-Therapiebeginn sollte Methotrexat oder ein alternatives DMARD (disease-modifying anti-rheumatic drugs) eingesetzt werden.
Alle Patienten mit aktiven, möglicherweise auch entstellenden oder behindernden Sklerodermie-Formen sollten mit oralem oder subkutanem Methotrexat mit 15 mg/m² pro Woche behandelt werden. Wenn sich dabei eine akzeptable klinische Besserung zeigt, so sollten die Patienten das Methotrexat mindestens 12 Monate lang einsetzen.
Außerdem kann das Mycophenolat-Mofetil bei der Behandlung schwerer Formen helfen. Weiters kann eine UVA1-Phototherapie mit mittlerer Dosis die Hautbeschaffenheit bei isolierten Morphoea-Läsionen verbessern. Schließlich kann topisches Imiquimod die Hautverdickung verringern.
Literatur:
Zulian F, Culpo R, Sperotto F, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Ann Rheum Dis. Published online 02 March 2019. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214697.
