Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine bis dato unheilbare Lebererkrankung, an der meist jüngere Menschen, vor allem Männer zwischen 30 und 40, erkranken.
Primär sklerosierende Cholangitis ist eine chronische Entzündung der Gallengänge, die meist durch einen Zufallsbefund oder im Verlauf einer Gelbsucht entdeckt wird. Die seltene Erkrankung, die mit einer Häufigkeit von etwa 1 bis 5 von 100.000 Menschen auftritt, ist oft eine Begleiterkrankung von chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Die Diagnose wird auf der Grundlage des Nachweises typischer cholangiographischer Läsionen der Gallenwege und des Ausschlusses sekundärer Ursachen für primär sklerosierende Cholangitis gestellt, wobei es keine zugelassene medizinische Therapie gibt, häufig kommt aber Ursodesoxycholsäure zum Einsatz.
Diagnose der Primär sklerosierenden Cholangitis
Zur Diagnose wird zuerst zur Bestimmung der Leberwerte Blut abgenommen. Danach folgen weitere Untersuchungen wie Ultraschall, Kernspin-Untersuchung (MRC – Magnetresonanz-Cholangiografie ) und der Endoskopisch-Retrograde-Cholangio-Pankreatikographie (ERCP, der sicherste Methode, um Primär sklerosierende Cholangitis zu erkennnen. Eine Leberpunktion, bei der eine Gewebeprobe der Leber mikroskopisch untersucht wird, ist eigentlich nur notwendig, um das Krankheitsstadium zu bestimmen.
Therapie der primär sklerosierenden Cholangitis
Die Primär sklerosierende Cholangitis kann langfristig zu Leberschäden führen, die im fortgeschrittenen Stadium als Therapie eine Lebertransplantation als Mittel der Wahl erfordern. Im Frühstadium ist eine medikamentöse Behandlung sinnvoll.
Im Grunde genommen ist die Erkrankung durch eine Störung der Galleproduktion gekennzeichnet. Es zeigt sich eine chronische intrahepatische und / oder extrahepatische Entzündung der Gallengänge (innerhalb und / oder außerhalb) der Leber, ohne vorheriges Auftreten akuter Entzündungen oder von Gallensteinen.
Wie bei gesunden Menschen Leber und Galle funktionieren
Die permanent durch die Leber produzierte Galle wird in kleinen Gängen gesammelt. Diese Gallenwege – auch als Gallengänge oder Gallenkapillaren bezeichnet – vereinigen sich zum gemeinsamen Lebergang, dem sogenannten Ductus hepaticus. Die Gallengänge werden in intrahepatische und extrahepatische Gallenwege eingeteilt, wobei pro Tag nahezu ein halber Liter Gallenflüssigkeit in dieses Gangsystem abgegeben wird. Intrahepatischen Gallenwege umfassen alle Gallenwege bis zur Leberpforte, extrahepatische jene außerhalb der Leber.
Lebergang und Gallenblasengang vereingen sich zum Gallengang. Über den Gallenblasengang gelangt die Galle in die Gallenblase, wo sie sich sammelt und durch Wasserentzug eingedickt wird. Durch Zusammenziehen der Gallenblase kann Gallenflüssigkeit nach fettreichem Essen in den Zwölffingerdarm befördert werden.
Grundsätzlich nimmt die Galle eine wichtige Rolle bei der Fettverdauung ein. Sie verarbeitet, emulgiert, das mit der Nahrung aufgenommene Fett und bereitet es zur Weiterverwendung vor. Sogenannte Mizellen ermöglichen die Resorption der Lipide im Darm. Weiters bildet die Galle eine wichtige Ausscheidungsflüssigkeit, über die Hormone – vor allem Steroide – oder Bilirubin ausgeschieden werden kann.
Therapie mit nor-Ursodeoxycholsäure
Primär sklerosierende Cholangitis gilt als derzeit medikamentös unheilbare Lebererkrankung. Eine neue Therapiestrategie mit nor-Ursodeoxycholsäure – kurz norUrso – zeigte unlängst erste messbare Erfolge zeigt. In einer europäischen Phase II-Studie mit 45 involvierten Zentren konnte bei der Verabreichung von norUrso an 161 PatientInnen gezeigt werden, dass es in allen getesteten Dosierungen zu deutlichen Verbesserungen der Leberwerte kam.
norUrso (nor-Ursodeoxycholsäure) wirkt direkt am Gallengang und befreit die Gallenwege von Giftstoffen. Es zeigte sich, dass eine Verbesserung der Bikarbonatsekretion in die Gallenflüssigkeit die Entzündungen verringern beziehungsweise verhindern kann. Bikarbonat-Anionen bilden dabei einen Schutzschirm für Gallengangszellen. norUrso brachte auch direkte Entzündungen und Fibrose hemmende Effekte.
Die primär sklerosierende Cholangitis und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) – einer derzeit noch unheilbare Lebererkrankung – erkranken meist jüngere Menschen. Besonders Männer zwischen 30 und 40 Jahren sind häufig betroffen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung mit erhöhtem Risiko für Dickdarmkrebs assoziiert. Im weiteren Krankheitsverlauf kann sich eine Leberzirrhose bis hin zum Gallengangskrebs entwickeln.
Literatur:
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2018 Jun 23;391(10139):2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30300-3. Epub 2018 Feb 13. PMID: 29452711.
Liwinski T, Schramm C. Primär sklerosierende Cholangitis: Aktuelle Diagnostik und Therapie [Primary sclerosing cholangitis : Current diagnostics and treatment]. Internist (Berl). 2018 Jun;59(6):551-559. German. doi: 10.1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.
