Sklerodermie mit interstitieller Lungenerkrankung mit Nintedanib behandeln

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FDA und EMA sollen nun über die Zulassung von Nintedanib bei Sklerodermie, systemischer Sklerose, mit assoziierter interstitieller Lungenerkrankung entscheiden.

Im Grunde genommen vergehen bis zur richtigen Diagnose einer seltenen Erkrankung oft Jahre und noch immer sind viele nicht behandelbar. Beispielhaft dafür ist die systemische Sklerose (SSc), auch als Sklerodermie bekannt – eine seltene, bisher unheilbare Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Dabei ist die systemische Sklerose mit interstitieller Lungenerkrankung (SSc-ILD) ist mit einem hohen Mortalitätsrisiko assoziiert und es besteht ein hoher medizinischer Behandlungsbedarf. Deswegen soll zukünftig Nintedanib dem Verlust der Lungenfunktion bei dieser seltenen Erkrankung gezielt entgegenwirken.

 

Lungenfibrose bei systemischer Sklerose: Atemnot sowie Verlust der Lungenfunktion

Jedenfalls stellt sich für Ärzte und Patienten spätestens bei starken Beschwerden und einer ungünstigen Prognose die Frage, wie man den Krankheitsverlauf der Sklerodermie bremsen kann. Dabei kommt es bei dieser seltenen Autoimmunerkrankung zur Vernarbung der Haut sowie weiterer Organe. Schließlich ist häufig die Lunge betroffen. Deswegen spricht man dann auch von einer systemischen Sklerose mit assoziierter interstitieller Lungenerkrankung.

Übrigens gehört die Lungen­fibrose zu einer der Haupttodesursachen bei Patienten mit systemischer Sklerose – mit rund einem Drittel aller Todesfälle. Außerdem leiden in Folge einer Lungenfibrose die Patienten an Husten, Atemnot sowie einem Verlust der Lungen­funktion. Dies schränkt deren Lebensqualität dann zunehmend ein. Dabei bestehen aktuell hierfür keine zugelassenen Behandlungsoptionen beziehungsweise keine zugelassene antifibrotische Therapie, die den Vernarbungs­prozess der Lunge stoppen kann.

 

Nintedanib gegen fibröses Gewebe in der Lunge

Jedenfalls hat Nintedanib bereits in über 70 Ländern dir Zulassung für die Behandlung von idiopatischer Lungenfibrose erhalten. Denn der Wirkstoff hemmt die Aktivität der sogenannten Tyrosinkinasen. Schließlich kommen  Tyrosinkinasen in bestimmten Rezeptoren in Zellen in der Lunge vor, wo sie dann die Bildung von fibrösem Gewebe fördern können.

Deswegen verringert Nintedanib fibröses Gewebe und verhindert damit eine Verschlechterung der Symptome wie Atemnot und Rückgang der Lungenfunktion. Der Wirkstoff hemmt dabei die Aktivierung der FGFR- und PDGFR-Signalwege und entfaltet bei Lungenfibrose eine starke antifibrotische und antientzündliche Aktivität.

Schließlich werden die aktuellen Studienergebnisse der klinischen Forschung zu Nintedanib bei systemischer Sklerose mit interstitieller Lungenerkrankung im Rahmen der kommenden Jahrestagung der American Thoracic Society (ATS) im Mai veröffentlicht.

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