Wegen der Unterschiede zu Multiple Sklerose, MS, bei Therapie und Prognose ist die frühzeitige Diagnose der Neuromyelitis optica so bedeutend.
In den letzten zwei Jahrzehnten hat die Störung des Neuromyelitis optica-Spektrums (NMO) wichtige Veränderungen erfahren, mit neuen Diagnose-Markern und -Kriterien, einer besseren Erkennung klinischer Phänotypen, einer besseren Krankheits-Prognose und neuen therapeutischen Ansätzen. Unter dem Strich ist es von großer Bedeutung, dass man die Unterschiede zu Multiple Sklerose, MS, erkennt und die Diagnose Neuromyelitis optica frühzeitig stellen kann. Die Identifizierung von Kandidaten-Biomarker für die Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung erfolgt übrigens oft mithilfe von Hochdurchsatztechnologien.
Autoimmun-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems
Die Neuromyelitis optica ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die primär die Sehnerven und das Rückenmark befällt. Dies kann zu einer ein- oder beidseitigen Beeinträchtigung des Sehvermögens sowie zu Lähmungen oder Sensibilitätsstörungen der Extremitäten oder auch zu Blasen- und Mastdarmstörungen führen kann.
Unter dem Strich kennzeichnen Antikörper- und Komplementablagerungen, Astrozytenverlust, nekrotische Veränderungen mit Infiltration neutrophiler und eosinophiler Granulozyten und sekundären Untergang von Oligodendrozyten und Neuronen neuropathologisch die Erkrankung.
Um die für Therapie und Prognose sehr wichtigen Unterschiede der Neuromyelitis optica gegenüber der klinisch ähnlichen, aber deutlich häufigeren Multiplen Sklerose (MS) herauszuarbeiten, ist insbesondere der Nachweis von Autoantikörpern gegen Aquaporin-4 (AQP4-Ak, NMO-IgG) bedeutend. Diese Antikörpern gegen Aquaporin-4 konnte man im Serum von über 80 % der NMO-Patienten nachweisen. Neben den Symptomen Optikusneuritis und Myelitis kommen häufig auch Hirnstamm- und Dienzephalitiden vor.
Schubförmiger Krankheitsverlauf bei Neuromyelitis optica
Der Krankheitsverlauf erfolgt in den meisten Fällen in Krankheitsschüben, die meist einer Akuttherapie bedürfen und die es langfristig medikamentös zu verhindern gilt.
Die Neuromyelitis optica galt lange Zeit als Unterform der Multiplen Sklerose. Seit einigen Jahren ist bekannt, dass es bei der Krankheit zu einem Angriff der Immunzellen auf den Wasserkanal Aquaporin-4 der Gehirnzellen kommt. Während der Schübe kommt es häufig zu einer Entzündung der Sehnerven oder des Rückenmarks. Langfristig können die Patienten daran erblinden oder schwere Behinderungen davontragen.
Im Grunde genommen ist besonders das Area-postrema-Syndrom charakteristisch. Es wird durch entzündliche Läsionen in der dorsalen Medulla verursacht und durch unstillbaren Schluckauf und/oder unstillbares Erbrechen gekennzeichnet.
Die Therapie der akuten Schübe geschieht mit hochdosierten intravenösen Steroiden und mit der Plasmapherese. Im Sinne der Rezidivprophylaxe hat die Behandlung mit Immunsuppressiva oder B-Zell-depletierenden Maßnahmen Bedeutung.
Mit einer Deutschland weiten Studie des NEMOS-Netzwerks verglichen Ärzte Therapien für die seltene Autoimmunerkrankung
Deutsche Ärzte verglichen verschiedene Therapien gegen die seltene Autoimmunerkrankung Neuromyelitis optica und konnten in einer Studie des NEMOS-Netzwerks zeigten, dass Plasmaaustauschverfahren besser als Steroide wirken.
In der deutschlandweiten Studie hatten die Mediziner verschiedene Behandlungen der Neuromyelitis optica untersucht. Die konventionelle Therapie er entzündlichen Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Steroiden schnitt dabei nicht am besten ab,
Die Neuromyelitis optica verläuft wie erwähnt schubförmig. Daten über die Behandlung von 871 Schüben von 185 Patientinnen und Patienten gingen in die Untersuchung ein.
Sie wurden an verschiedenen Standorten der Neuromyelitis-Optica-Studiengruppe (NEMOS) gewonnen, einem Zusammenschluss von neurologischen Universitätskliniken und Versorgungskrankenhäusern.
Konventionelle Therapie bei Neuromyelitis optica nicht am wirksamsten
Die Analyse bestätigte frühere Erkenntnisse, dass sich die Schubsymptome nur in einem Fünftel der Fälle komplett zurückbilden. Insbesondere Entzündungen des Rückenmarks lassen sich schwer heilen. Angesichts dieser schlechten Prognose ist eine möglichst frühzeitige und intensive Behandlung der Schübe wichtig.
Eine Kombination verschiedener Behandlungen ist dafür besser geeignet als einzelne Therapien, lautet ein Fazit der Studie. Bei Rückenmarksentzündungen erwies sich die konventionelle Therapie mit Steroidpräparaten als weniger wirksam als Blutwäsche-Verfahren.
Für diese Austauschverfahren wird das Blut der Patienten ähnlich wie bei der Dialyse über Filter gereinigt und dem Patienten über eine Infusion wieder zugeführt, oder es wird durch Blutersatzmittel wie Albumin ersetzt.
Literatur:
Vollmer BL, Wallach AI, Corboy JR, Dubovskaya K, Alvarez E, Kister I. Serious safety events in rituximab-treated multiple sclerosis and related disorders [published online ahead of print, 2020 Aug 6]. Ann Clin Transl Neurol. 2020;10.1002/acn3.51136. doi:10.1002/acn3.51136
Yandamuri SS, Jiang R, Sharma A, et al. High-throughput investigation of molecular and cellular biomarkers in NMOSD. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020;7(5):e852. Published 2020 Aug 4. doi:10.1212/NXI.0000000000000852
Lersy F, Noblet V, Willaume T, et al. Identification and measurement of cervical spinal cord atrophy in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) and correlation with clinical characteristics and cervical spinal cord MRI data [published online ahead of print, 2020 Aug 1]. Rev Neurol (Paris). 2020;S0035-3787(20)30615-9. doi:10.1016/j.neurol.2020.05.007
Carnero Contentti E, Rojas JI, Cristiano E, et al. Latin American consensus recommendations for management and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders in clinical practice [published online ahead of print, 2020 Jul 29]. Mult Scler Relat Disord. 2020;45:102428. doi:10.1016/j.msard.2020.102428
Huda S, Whittam D, Bhojak M, Chamberlain J, Noonan C, Jacob A. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Clin Med (Lond). 2019;19(2):169–176. doi:10.7861/clinmedicine.19-2-169
Acosta-Ampudia Y, Monsalve DM, Ramírez-Santana C. Identifying the culprits in neurological autoimmune diseases [published correction appears in J Transl Autoimmun. 2020 Feb 25;3:100041]. J Transl Autoimmun. 2019;2:100015. Published 2019 Sep 6. doi:10.1016/j.jtauto.2019.100015
Tenembaum S, Chitnis T, Nakashima I, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders in children and adolescents. Neurology. 2016;87(9 Suppl 2):S59-S66. doi:10.1212/WNL.0000000000002824
Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitis optica: clinical features, immunopathogenesis and treatment. Clin Exp Immunol. 2014;176(2):149–164. doi:10.1111/cei.12271
Quelle: Medizinische Hochschule Hannover, Ruhr-Universität Bochum
