Morbus Parkinson – die Schüttellähmung

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Morbus Parkinson – im Volksmund auch Schüttellähmung genannt ist eine neurodegenerative Erkrankung mit chronisch fortschreitendem Verlauf.

Mit Fortschreiten von Morbus Parkinson geht eine zunehmende körperliche und psychische Behinderung einher, und es besteht ein gleichfalls fortschreitender sozialer Rückzug. Durch moderne Wirkstoffe konnte die Lebenserwartung praktisch normalisiert werden.

Im Hinblick auf die Lebensqualität ist die Parkinson-Krankheit die erste und bislang einzige neurodegenerative Erkrankung, bei der es gelang, durch medikamentöse Behandlung entscheidende und oft dramatische Verbesserungen zu erzielen. Zur Verbesserung der Lebensqualität und der sozialen Kontakte stellen Selbsthilfegruppen den Betroffenen zur Seite. Medizinisch versteht unter dem Erkrankungsbild Schüttellähmung folgendes:

  • Morbus Parkinson ist eine progrediente degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, die klinisch durch vier Kardinalsymptome (Zittern, Rigidität, Bradykinese und Störung posturaler Reflexe) und neuropathologisch durch eine Degeneration dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra charakterisiert wird.
  • Symptomatische Parkinsonsyndrome sind medikamentös induzierte Parkinsonsyndrome (z.B. durch Neuroleptika oder durch Kalziumantagonisten des Flunarizin- oder Cinarizin-Typs) mit gleichartigen oder ähnlichen Symptomen wie bei Morbus Parkinson.
  • Atypische Parkinsonsyndrome – Synonym: Parkinson-plus-Syndrome, Multisystem­erkrankungen – sind neurodegenerative Erkrankungen, die zwar Symptome wie bei Morbus Parkinson aufweisen, bei denen jedoch aufgrund der Degeneration weiterer Systeme auch zusätzliche Sym­ptome auftreten (z.B. Ataxie, Augenbewegungs­störungen). In der Übersicht soll vorwiegend auf den Morbus Parkinson eingegangen werden.

Epidemiologische Studien zeigen, dass die Häufigkeit der Erkrankung mit 60 bis 187 pro 100.000 Einwohner für verschiedene Studien weltweit eine große Streuung aufweist. Etwa 1% der Bevölkerung über 60 Jahre ist betroffen, wobei ein steigendes Auftreten mit zunehmendem Alter registriert wird (4,3% zwischen dem 85. und 94. Lebensjahr). Morbus Parkinson tritt in allen Ländern, ethnischen und sozioökonomischen Kreisen auf. Man findet jedoch eine relativ niedrige Prävalenzrate in Südeuropa, Afrika, Japan und China. In der weißen ­Bevölkerung wird es häufiger als in der schwarzen oder asiatischen ­beobachtet.

Weiters zeigt sich, dass der Krankheitsbeginn üblicherweise zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr liegt, und zwar mit einem Erkrankungsgipfel in der 6. Lebensdekade. Nur ca. 5 bis 10% der Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr.

Männer scheinen etwas häufiger als Frauen (5:4) zu erkranken, in ­einzelnen Studien finden sich allerdings keine geschlechtsspezifischen Unterschiede.

 

Klinisches Bild des Morbus Parkinson

Kardinalsymptome sind Brady- und Hypokinese – Bewegungsverlangsamung und Bewegungsarmut mit Maskengesicht, Schluckstörungen, Flüsterstimme und Mikrographie und vermindertem Mitpendeln der Arme beim Gehen –, Rigor (Muskelsteife), Tremor (vorwiegend Zittern in Ruhe) und eine Störung der Stell- und Haltereflexe.

Häufige Begleitsymptome sind vegetative Störungen – vermehrtes Schwitzen, Obstipation, Blasenfunktionsstörungen – psychische Symptome – Depression – und kognitive Störungen, wie etwa Demenz bei etwa jeder fünften betroffenen Person.

Die motorischen Symptome sind in der Intensität und in der Symptomkonstellation individuell variabel. Eine Asymmetrie der Symptomatik ist eher die Regel als die Ausnahme. Die Erkrankung zeigt einen progredienten, individuell sehr unterschiedlichen Verlauf, wobei man fünf Stadien unterscheidet:

  • Stadium 1: unilaterale Erkrankung, keine oder nur minimale Beeinträchtigung.
  • Stadium 2: bilaterale Erkrankung oder Einbeziehung von Kopf und Rumpf, keine Störung der Standfestigkeit oder des Gleichgewichts.
  • Stadium 3: beginnende Gleichgewichtsstörung, z.B. beim Umdrehen, beim Gehen mit geschlossenen Augen, Pro- oder Retropulsionstest pos., mäßige funktionelle Störungen bei noch völliger Unabhängigkeit und bedingter Arbeitsfähigkeit. Die Behinderung ist leicht bis mäßig.
  • Stadium 4: voll ausgebildetes Syndrom mit starken Fluktuationsstörungen, in Alltagsverrichtungen beginnende Hilfsbedürftigkeit, das Gehen ist gerade noch ohne Unter­stützung möglich. Es besteht aber eine insgesamt starke Behinderung.
  • Stadium 5: Der Patient ist ohne fremde Hilfe auf den Rollstuhl angewiesen oder bettlägrig.

Etwa 25% der Patienten werden innerhalb von fünf Jahren und ca. 80% nach einer Dauer von fünf bis neun Jahren arbeitsunfähig. Pflegebedürftigkeit wurde vor Einführung der L-Dopa-Therapie nach durchschnittlich 14 Jahren, seit ihrer Einführung nach ca. 20 Jahren ­erreicht. Die Mortalität liegt seither weitgehend im normalen Bereich.

 

Ätiologie und Pathogenese

Pathophysiologisch liegen dem Morbus Parkinson der Verlust pigmentierter Neuronen in der Substantia nigra und anderen pigmentierten Kerngebieten, reaktive Gliose und die Bildung von sogenannten Lewy-Einschluss-Körperchen in verbliebenen Zellen zugrunde. Grundsätzlich muss darauf hingewiesen werden, dass die nigralen dopaminergen Zellen physiologischerweise im Alter abnehmen. Beim Morbus Parkinson treten Symptome erst bei Degeneration von ca. 60 bis 70% der dopaminergen Zellen auf. Wenngleich der physiologische Alterungsprozeß zum nigralen Zellverlust führt, müssen zusätzliche Faktoren vorliegen, um einen Morbus Parkinson auszulösen. Epidemiologische Studien erlauben keine endgültige Aussage über die Krankheitsursache. Es finden sich sowohl Hinweise auf die Bedeutung genetischer Faktoren als auch auf Umweltfaktoren.

 

Genetische Faktoren

Leidet ein Familienangehöriger an Morbus Parkinson, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit, selbst zu erkanken, um das Zwei- bis Dreifache. Zwillingsuntersuchungen weisen bei einzelnen Familien vor allem bei juvenilem Morbus Parkinson auf eine genetische Störung hin. Die vielfach fehlende Konkordanz bei homozygoten Zwillingen schließt jedoch eine ausschließlich genetische Ätiologie aus. Auch wenn in verschiedenen Familien einzelne pathologische Gene identifiziert worden sind (Chromosom 4 mit Codierung von Alpha-Synklein), ist bis heute die Identifikation einer Gen-Störung, die für den Morbus Parkinson verantwortlich ist, nicht gelungen.

 

Umweltfaktoren

Mittels eines Neurotoxins (MPTP) kann experimentell beim Menschen und beim Primaten ein Morbus Parkinson hervorgerufen werden. MPTP wurde bei Opiat­abhängigen identifiziert, die ein irre­versibles Parkinsonsyndrom auf dem ­Boden einer selektiven Zerstörung von dopaminergen Neuronen in der Substantia nigra entwickelten. Die Erkrankung ist häufiger in landwirtschaftlichen Gegenden anzutreffen, sodass die Anwendung neurotoxischer Pestizide als möglicher aus­lösender Faktor für den Morbus Parkinson diskutiert wird.

Das ubiquitäre Auf­treten des Morbus Parkinson würde jedoch gegen das Vorkommen eines einzelnen Toxins sprechen. Darüber hinaus ist bis heute kein sicheres industrielles Toxin in Zusammenhang mit der Entstehung des Morbus Parkinson identifiziert worden. Gegen »neue« Umweltfaktoren spricht auch, daß die Prävalenz, das Alter zu Erkrankungsbeginn und die Progres­sionsgeschwindigkeit des Morbus Parkinson im Laufe der letzten Jahrzehnte unverändert geblieben sind. Der biochemische Kardinalbefund beim Morbus Parkinson ist ein Dopamin-Mangel im Corpus striatum, wobei er am niedrigsten im Bereich des Putamens ist. Darüber hinaus sind eine Reihe anderer Neurotransmittersysteme betroffen.

 

Diagnose und ­Differentialdiagnose

Die Diagnose des Morbus Parkinson wird in erster Linie aus klinischen Gesichtspunkten gestellt. Dabei wird überprüft, ob die klinische Symptomatik mit jener des Morbus Parkinson übereinstimmt und ob darüber hinaus Symptome bestehen, die an atypische Parkinsonsyndrome oder toxisch bedingte Parkinsonsyndrome denken lassen, wie z.B. eine Störung der Optomotorik, das Auftreten cerebrellärer Symptome (Ataxie), orthostatischer Dysregulation, Blasenfunktionsstörung oder Schluckstörungen.

Bei unklarer Diagnose, vor allem im Initialstadium, können nuklearmedizinische Untersuchungen (SEPCT, PET) bei der Differenzierung des Morbus Parkinson gegenüber einem atypischen Parkinsonsyndrom hilfreich sein. Problematisch kann sich die Differentialdiagnose gestalten, wenn vor allem im Anfangsstadium als alleiniges Symptom Tremor vorliegt. Der essentielle Tremor hat eine ca. vierfach höhere Prävalenz gegenüber dem idiopathischen Parkinsonsyndrom. Neben der vielfach positiven Familienanamnese weist der typische Haltetremor (bei M. Parkinson vorwiegend Ruhetremor), der Besserungseffekt auf Alkohol und die Intensivierung durch Nikotin auf einen essentiellen Tremor hin.

Quelle:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMHT0024544/

13.Oktober 2016 – Parkinson’s disease – https://medlineplus.gov/parkinsonsdisease.html

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About Author

Rainer Muller

MEDMIX-Redaktion, Projektleiter, AFCOM Digital Publishing Team

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