Infolge einer Blockade durch operativer Therapie, Bestrahlung oder verschiedener Erkrankungen kann es zur Diagnose Lymphödem kommen.
Das Lymphödem ist eine chronische Erkrankung, die durch die vermehrte Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Körper gekennzeichnet ist und Schwellungen verursacht, die zu Haut- und Gewebeveränderungen führen können. Die chronische, fortschreitende Anreicherung von proteinreicher Flüssigkeit im Interstitium und im Fibro-Fettgewebe übersteigt die Fähigkeit des Lymphsystems, die Flüssigkeit zu transportieren. Mit Lymphödemen verbundene Schwellungen können überall im Körper auftreten, einschließlich an Armen, Beinen, Genitalien, Gesicht, Hals, Brustwand und Mundhöhle.
Lymphologie: Das Lymphgefäßsystem
Das Lymphgefäßsystem ist ein den Venen parallel geschaltetes Drainagesystem. Infolge einer Blockade durch Operation, Bestrahlung oder Erkrankungen entsteht ein eiweißreiches Ödem – das Lymphödem. Die Lymphologie als Wissenschaft des Lymphsystems beschäftigt sich mit Krankheiten der Lymphknoten und des Lymphgefäßsystems.
Während Erkrankungen der Lymphknoten, die als immunologisches Organ gelten, ausreichend in den einzelnen Fachgebieten behandelt werden, wird dem Lymphgefäßsystem nicht die Bedeutung zuerkannt, die notwendig wäre. Unter dem Strich ist die Erstellung des Managements zu einer Lymphödem-Therapie von der exakten Diagnose abhängig. Wobei auch die vielen psychischen, physischen und sozialen Folgen im Zusammenhang mit der Diagnose Lymphödem zu berücksichtigen sind.
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Lymphödem – eine chronische Erkrankung
Das Lymphödem ist eine chronische Erkrankung, die unbehandelt zur Progression führt. Die Transportkapazität der Lymphgefäße ist zu niedrig, um die anfallenden lymphpflichtigen Lasten aufzunehmen. Infolge dessen sammelt sich eiweißreiche Flüssigkeit im Interstitium an, die für die lymphödemtypischen fibrosklerotischen Umbauprozesse verantwortlich ist.
Wiederkehrende Infektionen (Erysipelinfekte) führen nicht nur zur Verschlimmerung des Lymphödems, sondern beeinträchtigen auch wesentlich die Lebensqualität.
Wenn die Diagnose und Therapie frühzeitig, dann können Betroffene durch erlernte Verhaltensweisen und Einhalten lebenslanger einfacher Therapiemaßnahmen im Wesentlichen mit einem Lymphödem ein normales Leben führen. Lymphödeme können in jedem Lebensalter auftreten – am häufigsten sind Frauen betroffen. Besonders im Alter werden durch Begleiterkrankungen subklinische Krankheitsbilder akut.
Das klinische Bild des Lymphödems
Das Lymphödem kann isoliert oder in Kombination mit anderen Erkrankungen auftreten und auch dadurch potenziert werden. Nach den auslösenden Faktoren unterscheiden wir angeborene (primäre) und erworbene (sekundäre) Lymphödeme.
Die seltener vorkommenden angeborenen (primären) Lymphödeme können schon bei der Geburt vorhanden sein oder spontan im späteren Leben auftreten. Erworbene (sekundäre) Lymphödeme entstehen durch Schädigung oder Blockierung von gesunden Lymphgefäßen und Lymphknoten. Die häufigsten Ursachen sind operative Lymphknotenentfernungen und/oder Bestrahlungen im Rahmen einer Krebstherapie.
Auch andere Operationen, wie Gefäß- und orthopädische Operationen, Verletzungen und Entzündungen können zu erworbenen Lymphödemen führen. Lymphödeme können alle Organe betreffen, am häufigsten werden sie bei Extremitäten beobachtet.
Diagnose Lymphödem
Die Diagnose Lymphödem ist einfach. Allerdings kann sie jedoch bei Frühstadien auch beträchtliche Schwierigkeiten bereiten. Besonders aber dann, wenn Begleiterkrankungen bestehen. Ziel der Diagnose ist die Feststellung der Ursache und Ausprägung des Krankheitsbildes und Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, die mit Ödemen einhergehen.
Basisdiagnostik. Zur Diagnose des Lymphödems empfiehlt sich eine Stufendiagnostik. Durch Basisdiagnose (Anamnese, Inspektion, Palpation und körperlicher Untersuchung) ist ein Großteil der Lymphödeme zu verifizieren.
Anamnese bei Lymphödem
Hinweise auf Beginn, Lokalisation (ein- oder beidseitig, distal oder proximal betont) und Ausbreitung der Schwellung, stattgehabte Operationen, Verletzungen oder Entzündungen können für die Diagnose des Lymphödems richtungsweisend sein.
Inspektion
Eine besondere Bedeutung hat die Inspektion, welche nur am entkleideten Patienten durchgeführt werden sollte, da ansonsten wichtige Informationen verloren gehen.
Besonders zu beachten sind die Ausdehnung der Schwellung, Haut- und Gewebsbeschaffenheit, besonders aber Narben durch vorangegangene Operationen oder Verletzungen, die für eine Lymphtransportstörung hinweisend sind.
So sind Lokalisation (einseitig) und Ausbreitung (peripher nach proximal – primäres Lymphödem, proximale Lokalisation und distale Ausbreitung – sekundäres Lymphödem) sowie Hautoberfläche und -farbe (vertiefte, natürliche Hautfalten) und letztlich Hautveränderungen typisch für ein Lymphödem.
Palpation
Die Beschaffenheit auf Größe und Verhärtung der regionären Lymphknoten, Veränderungen (Fibrosierung) der subkutanen Hautschicht, Verdickung der Epidermis (Stemmer’sches Zeichen), ermöglichen eine Klassifizierung des Lymphödems und weisen besonders auf Frühstadien hin.
Körperliche Untersuchung – Funktionsdiagnostik
Bei der körperlichen Untersuchung sind die Überprüfung der Funktionen von Herz-Kreislauf und Lunge sowie der Gefäßpulse und ein neurologischer Status unabdingbar, um eventuelle Begleiterkrankungen ausschließen zu können. Von besonderer Wichtigkeit ist die Funktionsdiagnostik der Gelenke, da Dysfunktionen die Lymphangiomotorik wesentlich beeinflussen.
Bei Frühstadien oder Komorbidität ist oft eine erweiterte Diagnostik unabdingbar. Dazu stehen einige apparative Untersuchungsmethoden zur Verfügung.
Erweiterte Diagnostik
Neben (Spezial-)Labor, Ultraschall, Farbdoppler-Ultraschall, angiologischer Funktionsdiagnostik, CT und MR, die hauptsächlich zur Abklärung von Begleiterkrankungen dienen, stehen uns für die Lymphödemdiagnostik folgende apparative Untersuchungen zur Verfügung:
- a) Indirekte Lymphographie. Diese Methode ermöglicht die Darstellung epifaszialer Lymphgefäße durch sub-epidermale oder subkutane Injektion von wasserlöslichen Kontrastmitteln.
- b) Quantitative Funktionslymphszintigraphie (statische Lymphszintigraphie). Die szintigraphische Untersuchung mittels lymphgängiger Radionucloide (Nanokoll) erlaubt die Darstellung dynamischer Vorgänge des Lymphtransportes. Standardisierte Untersuchungsvorgänge ermöglichen eine Aussage über die Lymphgefäßtransportstörung.
- c) Hochauflösender Ultraschall. Neben der farbcodierten Doppleruntersuchung ist der hochauflösende Ultraschall in vielen Fällen in der Differentialdiagnose Lymphödem – Lipödem bzw. zur Unterscheidung anderer subkutaner Schwellungen hilfreich.
- d) Direkte Lymphographie. Wird wegen der Nebenwirkungen (Fibrosierung der Lymphknoten und Lymphgefäße) heute nicht mehr durchgeführt und gilt auch als obsolet.
- e) Fluoreszenz-Mikrolymphographie. Erlaubt eine Klassifizierung des Lymphödems bezüglich Lymphtransport- und -aufnahmestörung, ist aber wegen des Aufwandes und der notwendigen Erfahrung nur in Zentren sinnvoll und möglich. Zur Therapieplanung ist eine Klassifizierung des Lymphödems unabdingbar.
Klassifikation
Je nach Ausprägung des Lymphödems unterscheiden wir vier Stadien:
- Stad. 0 (Latenz-/Intervallstadium). Klinisch ist kein Ödem erkennbar; die Anamnese und Untersuchung erlauben jedoch den Verdacht einer Lymphgefäßtransportstörung und lassen diese durch Funktionsuntersuchungen bestätigen.
- Stad. I (spontan reversibles Stadium). Das Ödem ist von weicher Konsistenz, mäßiggradig ausgebildet und bildet sich spontan zurück.
- Stad. II (spontan irreversibles Stadium). Die Schwellung erfährt eine zunehmende Ausdehnung und zunehmend sekundäre Gewebsveränderungen, wie Verhärtungen. Eine spontane Rückbildung ist ohne Therapie nicht mehr möglich.
- Stad. III (Elefantiasis). Ausgeprägte monströse Schwellungen mit Verhärtungen des Gewebes und typischen Hautveränderungen, wie Papillomatosis cutis lymphostatica. Es droht die Invalidität, in seltenen Fällen können auch aggressive Erkrankungen, wie das Stewart-Treves-Syndrom auftreten.
Therapie des Lymphödems
Die Erstellung eines Therapiekonzeptes für das Lymphödem ist von einer exakten Diagnose abhängig. Prinzipiell sollten vorweg Begleiterkrankungen beseitigt bzw. stabilisiert werden. Auch ist auf die wichtigen Indikationen und Kontraindikationen der verordneten Therapie zu achten. Die Therapie der ersten Wahl ist eine konservative Therapie, nämlich die komplexe physikalische Entstauungstherapie.
Komplexe physikalische Zwei-Phasen-Entstauungstherapie (KPE)
Die heute international wissenschaftlich anerkannte Heilmethode in der Lymphödemtherapie ist ein Zusammenspiel mehrerer physikalischer Maßnahmen. Die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) läuft in zwei Phasen ab.
In der Phase I (Entstauungsphase) wird durch exakte Hautbehandlung, manuelle Lymphdrainagen, lymphologische Kompressionsbandagen und spezielle Entstauungsgymnastik das mobile Ödem entfernt und die Verhärtungen aufgelockert.
Die Dauer der Phase I beträgt durchschnittlich 21 Tage. Ist das mobile Ödem ausreichend entfernt, geht die Phase I unmittelbar in die Phase II über.
In der Phase II (Erhaltungs- und Optimierungsphase) wird mit individuell angepassten lymphologischen Kompressionsbehelfen der entstaute Zustand gehalten. Spezielle Verhaltensweisen, die die Patienten erlernen sollen, unterstützen den Erfolg und sind konsequent durchzuführen.
Es soll hierzu mit aller Deutlichkeit darauf hingewiesen werden, dass isolierte Lymphdrainagen beim Lymphödem nicht geeignet sind und nicht zum Ziel führen.
Unter dem Strich muss man betroffene Patienten optimal mit einer Kompressionsbestrumpfung versorgen sowie entsprechend der Reödematisierungstendenz behandeln. Das bedeutet, dass der Lymphödem-Patient eine angepasste Therapie braucht. Und zwar eine die davon abhängig ist, wie schnell sich das Ödem ohne Behandlung durch den Therapeuten wieder bildet.
Additive Maßnahmen
Krankengymnastik. Unterstützend für die KPE sind besonders bei Funktionsstörungen der Gelenke krankengymnastische Therapiemaßnahmen, wie sie üblich angewendet werden.
Intermittierende pneumatische Kompressionstherapie (IPK). Heute wird vielerorts die bekannte apparative pneumatische Kompressionstherapie angewendet. Diese sollte – wenn überhaupt – nur in Kombination mit der komplexen physikalischen Entstauungstherapie und bei bestimmten Krankheitsbildern eingesetzt werden. Vor möglichen Komplikationen beim unkontrollierten und vom Patienten selbst bestimmten Einsatz wird gewarnt.
Medikamentöse Therapie. Die medikamentöse Therapie hat in der Lymphödembehandlung wenig Bedeutung; die heute angebotenen Medikamente sind begrenzt einsetzbar.
Benzopyrine. Lediglich als adjuvante Therapie im Rahmen von Kombinationsformen, wie Phlebolymphödem und Lipolymphödem ist der Einsatz von Flavonoiden sinnvoll. Cumarinhältige Präparate zeigen zwar eine positive Wirkung, wurden aber wegen schwerwiegender Nebenwirkungen bei Langzeitbehandlungen aus dem Handel gezogen.
Enzympräparate. Der adjuvante Einsatz von Enzympräparaten ist wissenschaftlich nicht gesichert und in der Anwendung problematisch.
Diuretika. Die Gabe von Diuretika ist bei isoliert vorliegendem Lymphödem obsolet. Ein Lymphödem, welches mit einer Krankheit kombiniert ist, die eine Behandlung mit Diuretika erforderlich macht, muss unter deren Einsatz laufend kontrolliert werden.
Antibiotika. Antibiotika sind nur bei Auftreten von Komplikationen, wie Erysipelinfekten, notwendig. Hier sollten sie ohne Verzögerung in der erforderlichen Dosis und Dauer verordnet werden.
Operative Lymphödem-Therapie
Chirurgische Maßnahmen sind nur bei lokalisierten Lymphabflußstörungen und nach Ausschöpfung der konservativen Therapie sinnvoll. Zur Operativen Lymphödem-Therapie der ersten Wahl gehört die mikrochirurgischen Rekonstruktionsverfahren mittels autologer Lymphgefäßtransplantation und/oder die lymphovenöse Anastomosierung.
Resektionsverfahren, wie sie heute bei der Liposuction beworben werden, sind nicht ausreichend untersucht und können nach dem heutigen Wissensstand nicht allgemein empfohlen werden.
Dissezierende Verfahren stellen lediglich eine komplementäre Maßnahme nach erfolgreicher Entstauungstherapie dar, wenn schlaffe Hautsäcke vorliegen, die bei der weiteren konservativen Therapie hinderlich sind und daher abgetragen werden müssen.
Psychosoziale Rehabilitation
Unbehandelt führt das Lymphödem unweigerlich zur Verschlimmerung sowie Komplikationen und beeinträchtigt deutlich die Lebensqualität der Betroffenen. Es ist daher notwendig, wie bei jeder chronischen Erkrankung, unter Anwendung von psychosozialen Maßnahmen den Patienten ärztlich zu begleiten.
Zusammenfassung
Die genannten Maßnahmen zur Lymphödem-Therapie – besonders die Phase I der KPE – sind nur zielführend, wenn man sie in geeigneter Dosierung und konsequent durchführt. Dazu wird auf eine krankheitsbildbezogene ambulante und stationäre Möglichkeit einer lymphologischen Rehabilitationsbehandlung hingewiesen. Die dazu bekannten Kontraindikationen müssen unbedingt eingehalten werden.
Eine Früherkennung des Lymphödems und optimale Mitarbeit der Patienten unter ärztlicher Führung vermeiden nicht nur Komplikationen und Spätschäden, sondern ermöglichen durch Langzeitwirkung eine optimale Lebensqualität für die Patienten.
Die Bereitstellung der Ressourcen, wie lymphologisch geschulte Ärzte, Therapeuten und Bandagisten sowie hochwertiges Material bei der Kompressionsbehandlung durch das Gesundheitswesen sind dazu die Voraussetzungen.
Literatur:
Bryan C. Sleigh; Biagio Manna. Lymphedema. StatPearls [Internet]. Last Update: April 27, 2020.
Arin K. Greene, Jeremy A. Goss. Diagnosis and Staging of Lymphedema. Lymphedema Management. Semin Plast Surg. 2018 Feb; 32(1): 12–16. Published online 2018 Apr 9. doi: 10.1055/s-0038-1635117
Oğuz Kayıran, Carolyn De La Cruz, Kaori Tane, Atilla Soran. Lymphedema: From diagnosis to treatment. Turk J Surg. 2017; 33(2): 51–57. Published online 2017 Jun 1. doi: 10.5152/turkjsurg.2017.3870
Quellen:
Lena Abensberg. Lymphödem – Diagnose und Therapie der chronischen Erkrankung. MEDMIX online 2016
Prim Dr. Walter Döller. Lymphangiologie: das vernachlässigte Gefäßsystem. MEDMIX 5/2006
