Lungenhochdruck bei Kindern besser behandelbar

Pulmonale Hypertonie zeigt komplexe pathophysiologische Mechanismen.

Pulmonale Hypertonie zeigt komplexe pathophysiologische Mechanismen.

Schwerer Lungenhochdruck bei Kindern ist heute besser zu behandeln. Damit haben sich Überlebenschancen und Lebensqualität der jungen Patienten in letzter Zeit wesentlich verbessert.

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) verursacht bei Kindern eine hohe Morbidität und Mortalität. Bei schwerem Lungenhochdruck bei Kindern – auch pulmonale Hypertonie gennant – haben sich die Überlebenschancen und Lebensqualität von Kindern in den vergangenen Jahren allerdings deutlich verbessert, wenngleich noch immer viele der Betroffenen sterben. In den letzten Jahren haben fortgeschrittene Bildgebung und klinische Überwachung eine verbesserte Risikostratifizierung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie ermöglicht. Neue Therapien, die bei Erwachsenen zugelassen und bei pädiatrischen Patienten off-label angewendet wurden, haben zu verbesserten Ergebnissen für betroffene Kinder geführt.

 

Oft fehlt Spezialwissen zu Lungenhochdruck bei Kindern

Lungenhochdruck bei Kindern ist eine lebensgefährliche Krankheit, die schwer zu erkennen und – für lange Zeit – zu therapieren war. Bei den Patienten ist der Druck in den die Lunge versorgenden Blutgefäßen deutlich zu hoch, was sich zu Beginn harmlos durch Abgeschlagenheit und schlechterer Belastbarkeit zeigt. Bei nicht adäquater Behandlung funktioniert das Herz aber immer schlechter, da es gegen den hohen Blutdruck in der Lunge ankämpfen muss. Die Patienten bekommen bei Belastung Luftnot, meist kann nur noch eine Lungentransplantation helfen.

Solche Verläufe können heute zumindest teilweise verhindert oder hinauszögert werden, wenn die betroffenen Kinder möglichst früh erkannt werden, um sie dann individuell und ganz gezielt zu behandeln. Das passiert aber längst nicht immer, denn für die komplexe Abklärung und Behandlung ist Spezialwissen nötig, über das selbst hochspezialisierte Herz- und Lungenkliniken häufig nicht verfügen.

 

Lungenhochdruck bei Kindern nimmt zu

Ein Grund, warum die Häufigkeit von Lungenhochdruck bei Kindern in den vergangenen Jahren gestiegen ist und voraussichtlich weiter steigen wird, ist die zunehmende Zahl an überlebenden, extrem unreifen Frühgeborenen, deren Lunge oft Schaden nimmt. Ein weiterer Grund für die Zunahme ist in der Flüchtlingssituation zu finden: Immer häufiger werden Flüchtlingskinder und -jugendliche mit angeborenen Herzfehlern, zum Beispiel Löchern in der Herzkammerwand, die bisher nicht oder kaum behandelt wurden und bei denen sich jetzt die Frage des weiteren Managements der Erkrankung stellt, bei Spezialisten vorstellig. Eine sorgfältige Abklärung und Therapie einer möglichen Lungengefäßerkrankung mit pulmonaler Hypertonie gehört hier unbedingt dazu.


Literatur:

Ivy D, Frank BS. Update on pediatric pulmonary arterial hypertension. Curr Opin Cardiol. 2020 Oct 29. doi: 10.1097/HCO.0000000000000822. Epub ahead of print. PMID: 33136663.

Gorenflo M, Apitz C, Miera O, Stiller B, Schranz D, Berger F, Hager A, Kaemmerer H. Pulmonale Hypertonie/Pulmonal arterielle Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern sowie Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie im Kindesalter [Pulmonary hypertension/pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease and therapy of pulmonary arterial hypertension in children]. Dtsch Med Wochenschr. 2014 Dec;139 Suppl 4:S166-70. German. doi: 10.1055/s-0034-1387491. Epub 2014 Dec 9. PMID: 25489686.


Quellen:

„PH Symposium – Update 2016“ www.pvdnetwork.org

Selbsthilfeverein Pulmonale Hypertonie e.V. www.phev.de.

 

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