Kollagenosen – Diagnose der Rheuma-Erkrankungen und Therapie

Kollagenosen sind langwierige Erkrankungen, die der Spezialist regelmäßig überwachen muss und je nach Aktivität der Krankheit behandelt.

Kollagen-Triple-Helix-Molekül: Kollagen ist der Hauptbestandteil des Bindegewebes. © nobeastsofierce / shutterstock.com

Diagnose und Therapie von Rheuma-Erkrankungen: Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, Sjögren-Syndrom und Mischkollagenose sind Kollagenosen.

Neben den besonders häufig vorkommenden Gelenkentzündungen wie der rheumatoiden Arthritis, Wirbelsäulenentzündungen wie dem Bechterew oder Muskelentzündungen wie der Polymyalgia rheumatica gibt es noch eine weitere Gruppe rheumatischer Leiden, die vor allem eine Entzündung des Bindegewebes, der Blutgefäße aber auch innerer Organe hervorrufen. Diese Rheuma-Erkrankungen werden mit dem Namen Kollagenosen bezeichnet, wobei Diagnose und Therapie der verschiedenen Krankheiten Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis und Sjögren-Syndrom sowie der Mischkollagenose sehr anspruchsvoll sind. Unter dem Strich lösen Störungen unseres Immunsystems diese unterschiedlichen Kollagenosen aus.

Schließlich sind Kollagenosen doch sehr häufig. Allerdings erkennt sie aber oft nicht. Beispielsweise leiden in Deutschland mehr als 100.000 Menschen an Kollagenosen, in Österreich etwa 200 von 100.000 Menschen.

Neue wissenschaftliche Erkenntnisse über die Entstehung, verbesserte diagnostische Möglichkeiten und neue Therapieansätze nehmen auch diesen rheumatischen Krankheiten den Schrecken.

Im Grunde genommen verursachen Rheumaerkrankungen Schmerzen und befallen viele Menschen. Wobei das allen bekannt ist. Allerdings ist Rheuma keine einzelne Krankheit, sondern ein Sammelbegriff für mehr als 400 verschiedene Erkrankungen an unserem Bewegungsapparat. Und zwar der Gelenke, der Muskeln, der Wirbelsäule, den Sehnen sowie dem Bindegewebe. Wobei alle Erkrankungen starke Schmerzen verursachen. Weiter entsteht häufig ein Steifheitsgefühl sowie eine Einschränkung der Beweglichkeit.

 

Das Immunsystem ist krank

Die Kollagenosen Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, Sjögren-Syndrom und Mischkollagenose sind Autoimmunerkrankungen. Durch bislang noch unbekannte Faktoren wie möglicherweise Virusinfekte, Stress, Rauchen, hormonelle Schwankungen oder Sonnenbestrahlung und durch eine genetische Veranlagung gerät unser Immunsystem außer Kontrolle und richtet sich gegen unseren eigenen Körper.

Dies kommt zur Entzündung in den Gelenken, Muskeln, Sehnen, im Bindegewebe aber auch in den Blutgefäßen sowie in diversen inneren Organen. Und die Entzündung löst dann Schmerzen, Steifheit, Unbeweglichkeit aber auch ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Fieber, Gewichtsabnahme und verschiedenen Organbeschwerden aus.

Bei den meisten Kollagenosen kann man jedenfalls im Blut bestimmte Autoantikörper nachweisen, die für die Diagnose oft entscheidend sind. Nachstehend erfolgen die Beschreibungen zu Diagnose sowie Therapie der einzelnen Erkrankungen Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, Sjögren-Syndrom und Mischkollagenose im Detail.

 

Der Lupus erythematodes

Die Bezeichnung Lupus kommt aus dem Lateinischen. Der Wolf heißt dort Lupus. Da die Betroffenen früher oft starke Hautveränderungen hatten, die den Wunden nach Wolfsbissen ähnlich sahen, kam man in der Fachsprache zum Ausdruck Lupus erythematodes. Erythematodes ist vom Englischen abgeleitet und bedeutet „errötend“. Die meisten Lupus-Patienten weisen Rötungen der Haut, vor allem im Gesichtsbereich, auf.

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Lady Gaga 2010 bei den MTV Video Awards – in dem Jahr erfuhr die Öffentlichkeit von der Lupus-Erkrankung der Sängerin. © Tinseltown / shutterstock.com

Der Lupus ist eine der häufigsten Kollagenosen und befällt vorwiegend junge Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Folgende Beschwerden sind typisch:

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind so vielschichtig wie vielleicht bei keiner anderen Erkrankung, insbesondere bei keiner anderen systemisch entzündlichen Erkrankung.

Der Rheumatologe kann anhand der klassischen Symptome und einer gründliche Blutuntersuchung meist rasch die Diagnose Lupus erythematodes stellen. Denn wie bei vielen anderen Erkrankungen gilt auch bei diesen Kollagenosen: Je früher die Behandlung einsetzt, desto größer sind die Erfolge. Wichtig bei allen rheumatischen Leiden sind auch regelmäßige Kontrollen, um vor allem Organschäden frühzeitig zu erfassen. Dank neuer Therapien sind diese heute jedoch schon viel seltener.

Im Grunde genommen hat sich Prognose in den letzten 50 Jahren aufgrund des besseren Therapie-Managements jedenfalls erheblich verbessert. Und zwar einschließlich eines besseren Einsatzes von Immunsuppressiva und der Entwicklung der neuen biologischen Arzneimitteln. Wobei eine Remission und eine geringe Krankheitsaktivität die aktuelle Therapieziele bei systemischen Lupus erythematodes sind. Allerdings sind die Ziele für viele Patienten schwer zu erreichen, zudem wird häufig die gesundheitsbezogene Lebensqualität zu wenig berücksichtigt, die bei SLE-Patienten erheblich beeinträchtigt ist. Selbst im Zustand der Remission ist die Lebensqualität der Patienten oft nicht sehr gut und sie leiden auch weiter an Müdigkeit.


Anmerkung der Redaktion

Retikuläre erythematöse Mukinose

Wegen der ähnlichen Histologie wie bei Lupus erythematodes tumidus wird diskutiert, ob man die retikuläre erythematöse Mukinose, das REM-Syndrom, dem Spektrum der kutanen Lupus erythematodes zuordnen oder als lupusähnliche Erkrankung bewerten kann. Darüber hinaus sprechen beide Erkrankungen gut auf die Behandlung mit Hydroxychloroquin an.

Im Grunde genommen tritt die retikuläre erythematöse Mukinose vorwiegend bei Frauen auf. Die seltene Hauterkrankung ist klinisch durch ein flaches, teilweise retikuläres, unregelmäßig konfiguriertes blasses Erythem gekennzeichnet. Die Hautveränderungen treten normalerweise im Bereich der zentralen Brust und des oberen Rückens auf. Sie sind normalerweise asymptomatisch oder mit leichtem Juckreiz oder Brennen verbunden. Extrakutane Erkrankungen und die Beteiligung innerer Organe treten beim REM-Syndrom nicht auf.


Die Sklerodermie

Die Sklerodermie – die heute auch als „systemische Sklerose“ bezeichnet wird – geht mit einer Bindegewebsverhärtung der Haut und/oder innerer Organe einher. Der Name leitet sich aus dem Englischen ab und heißt „harte Haut“. Wieder sind Frauen wesentlich häufiger als Männer betroffen. Die Krankheit bricht aber meist erst in einem Alter zwischen 50 und 60 Jahren aus. Die Lebenserwartung bei Patienten mit systemischer Sklerose hängt vom Ausmaß und der Schwere der Beteiligung der inneren Organe ab.

Oft verursacht die Sklerodermie nur einige wenige lokale Hautverhärtungen und ist dann harmlos. Hier genügt eine lokale Behandlung. Übrigens sind die Ursachen der Sklerodermie nach wie vor nicht vollständig bekannt.

Bei anderen Patienten wird die Haut im Gesicht zunehmend straff, was wie eine Maske aussieht und die Mimik stark beeinträchtigt. Der Mund ist zunehmend eingezogen. Eine Verkürzung des Zungenbändchens verursacht Probleme beim Sprechen. Bei den Fingern wird die Haut immer mehr gespannt, die kleinen Fältchen verschwinden. Man spricht von den „Madonnenfingern“. Bei vielen Patienten kommt es zu Durchblutungsstörungen an den Händen und Füßen. Besonders bei Kälte werden die Finger dunkelblau oder sogar weiß. All diese Veränderungen sind ernst zu nehmen.

Patienten mit Sklerodermie, die sich einem chirurgischen Eingriff unterziehen müssen, haben aufgrund ihres schlecht durchblutenden Gewebes ein besonderes Risiko für Komplikationen bei der Wundheilung sowie für Infektionen.

Fast alle Betroffenen klagen unter Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen. Manchmal sind Organe wie Herz, Lunge, Speiseröhre und Darm mitbetroffen. Die Veränderungen am Verdauungsapparat führen zu Schwierigkeiten beim Schlucken, zu Blähungen und Verstopfung. Eine Beteiligung von Herz, Lunge und Niere ist äußerst gefährlich.

Als Sonderform der Sklerodermie gilt das „CREST-Syndrom“, bei dem es zusätzlich zu Kalkeinlagerungen und zu erweiterten Äderchen in der Haut kommt.

Die Diagnose der Sklerodermie wird durch das Auftreten spezieller Autoantikörper im Blut und anhand der typischen Beschwerden gestellt. Bei den meisten Patienten gehen die Hautverhärtungen nur langsam voran.

 

Die Polymyositis

Die Polymyositis ist eine Entzündung der Skelettmuskulatur. Ist auch die Haut beteiligt, spricht man von einer Dermatomyositis. Das Leitsymptom ist eine zunehmende Muskelschwäche in den Beinen und Armen und ein Muskelschwund. Oft tritt eine Art leichter „Muskelkater“ in den Oberarmen, den Oberschenkeln und der Nackenmuskulatur auf. Muskelkrämpfe sind häufig, starke Muskelschmerzen hingegen selten.

Zudem kommt es bei Polymyositis zu Gelenkschmerzen und Durchblutungsstörungen der Finger. Wieder können Organe wie Speiseröhre und Lunge beteiligt sein. Die Beschwerden entwickeln sich meist relativ langsam.

Bei der Dermatomyositis kommt es zu lilafarbenen Hauterscheinungen über den Augenlidern, Wangen und Nasenrücken, zu Schwellungen der Augenlider und knötchenartigen Veränderungen an den Händen.

Im Blut sind diverse Muskelenzyme fast immer deutlich erhöht, Autoantikörper sind dagegen seltener zu sehen. Mittels Magnetresonanzuntersuchung und elektrischen Tests für die Muskelkraft und die Nerven lässt sich diese Erkrankung meist beweisen.

Aktuelle Studien zeigen, dass Bewegungstraining unter anderem die Muskelkraft sowie Muskelfunktion bei Patienten mit Dermatomyositis (Polymyositis) verbessern. Allgemein scheint Bewegungstraining bei Stoffwechselstörungen zu helfen und auch das kardiovaskuläre Risiko bei Patienten mit Polymyositis beziehungsweise Dermatomyositis zu verringern.

 

Das Sjögren-Syndrom

Auch diese recht häufige Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen aus der Gruppe der Kollagenosen. Der komplizierte Name dieser Krankheit kommt vom schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der dieses Syndrom 1933 erstmals beschrieb. 90% der Patienten sind Frauen.

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer chronischen Entzündung in den Speichel- und Tränendrüsen, die zu einer verminderten Produktion von Tränenflüssigkeit und Speichel führt. Als Folge davon treten eine Augentrockenheit, ein Fremdkörpergefühl im Auge, Bindehautentzündungen, Mundtrockenheit, Zungenbrennen aber auch Schluckstörungen auf. Oft sieht man eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse.

Neben einem allgemeinen Krankheitsgefühl werden häufig Gelenkschmerzen und Gelenkschwellungen beobachtet. Zusätzlich können Gefühlstörungen an den Beinnerven und Durchblutungsstörungen der Hände auftreten.

Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Krankheit oder in Kombination mit anderen rheumatischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis vorkommen. Es gibt auch mehrere Fälle, bei den Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom eine höheres Risiko für pulmonale arterielle Hypertonie haben.

Die Blutuntersuchung zeigt wieder erhöhte Entzündungswerte und diverse Autoantikörper. Mit einem speziellen Augentest wird die Menge an Tränenflüssigkeit überprüft.

 

Die Mischkollagenose

Die Mischkollagenose ist eine recht seltene Erkrankung. Die in der Fachsprache „Mixed connective tissue disease“ (gemischte Bindegewebserkrankung – MCTD) genannte Mischkollagenose vereinigt Symptome der vorab beschriebenen Erkrankungen. Es bestehen vor allem überlappende Merkmale von systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Häufig treten auch Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen auf, die besonders bei Kälte blau anlaufen oder sich weiß verfärben.

Die Gelenke schmerzen und schwellen an. Muskelschmerzen, Fieber, vergrößerte Lymphknoten und Hautveränderungen kommen dazu. Die Diagnose Mischkollagenose stellt sich neben den typischen Symptomen durch den Nachweis bestimmter Autoantikörper im Blut.

Bindegewebsstörungen können mit einer Vielzahl von Symptomen und Krankheitsmerkmalen auftreten. Die Diagnose erfolgt anhand spezifischer Kriterien. Eine aktuelle Querschnittsstudie verglich die vier diagnostischen Kriterien Sharp, Kasukawa, Alarcón-Segovia sowie Khan, um das klinische und immunologische Profil von Patienten mit Mischkollagenose zu beschreiben und zu vergleichen.

Die am häufigsten auftretenden Merkmale bei einer Mischkollagenose waren Arthritis, Raynaud-Phänomen, Interstitielle Lungenerkrankungen und Sklerodaktylie. Daher sollte der Arzt bei solchen Symptomen sowie bei Fieber und Müdigkeit die Mischkollagenose als Differenzialdiagnose berücksichtigen. Das empfindlichste diagnostische Ergebnise brachten die Kasukawa-Kriterien, während die spezifischsten Kriterien die Kahn-Kriterien und die Alacron-Segovia-Kriterien waren.

 

Zur Diagnose von Kollagenosen

Neben einer gründlichen klinischen Untersuchung führen Laborbefund und bildgebende Methoden zur Diagnose. Entzündungsmarker wie die Blutsenkung, C-reaktives Protein und diverse Eiweiße sind meist deutlich erhöht. Veränderungen des Blutbildes sind häufig. Der Rheumafaktor selbst ist dagegen nur selten positiv.

Dagegen treten fast immer bestimmte Autoantikörper im Blut auf, die als „ANA“ bezeichnet werden. Diese Gruppe der ANA besteht wiederum aus mehreren Untergruppen, die dann bei den einzelnen Kollagenosen ein Muster bilden.

Bei Gelenksbeschwerden sind Röntgenaufnahmen der Gelenke wichtig, wobei in den letzten Jahren Ultraschall(US) und Magnetresonanztomographie(MRT) zunehmend an Bedeutung gewinnen. Mit diesen Methoden können schon sehr frühe Veränderungen erkannt werden.

Da Kollagenosen gerne innere Organe befallen, sollten regelmäßig Nieren, Herz, Lunge, Verdauungstrakt und Nervensystem untersucht werden. Meist wird ein Augen- und Hautarzt konsultiert.

 

Moderne Therapien bei Kollagenosen

Bei den beschriebenen Kollagenosen Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, Sjögren-Syndrom sowie auch Mischkollagenose handelt es sich durchaus um Erkrankungen, die einen das ganze Leben lang begleiten. Was aber nicht heißt, dass man ständig eine medikamentöse Therapie braucht. Oft gibt es langjährige Phasen, in denen die Kollagenose kaum aktiv ist und deshalb auch keine Medikamente braucht.

Auch bei leichten Beschwerden wird man mit Antirheumatika auskommen. Das sind Substanzen, die entzündungshemmend und schmerzlindernd wirken. Diverse Hautcremen und ein konsequenter Sonnenschutz mit hohem UV-Filter sind bei Hautveränderungen wirksam. Sonne verschlechtert oft die Beschwerden und sollte gemieden werden.

Wenn die Kollagenose aktiver ist, dann braucht man die sogenannten „Basismedikamente“. Denn diese Arzneien drosseln das überaktive Immunsystem und bringen es auf ein gesundes normales Niveau. Schließlich lassen die Entzündungen in den Gelenken und Organen dadurch nach.

Verschiedene Substanzen wie Chloroquin, Azathioprin, Methotrexat, Cyclosporin A, Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetil kommen zum Einsatz. Alle diese Medikamente sollten allerdings nur von einem erfahrenen Spezialisten verschrieben werden und bedürfen regelmäßiger Kontrollen.

Bei Entzündungen innerer Organe und schweren Krankheitsverläufen wird man, zumindest zeitweise, ohne Cortison nicht auskommen, wobei immer eine möglichst niedrige Dosis gewählt wird. Organbeteiligungen erfordern zusätzliche spezifische Maßnahmen.

Für Durchblutungsstörungen gibt es diverse Medikamente, die die Durchblutung fördern. Augentropfen mit künstlicher Tränenflüssigkeit und künstlicher Speichel lindern die Probleme beim Sjögren-Syndrom.

 

Individueller Plan für die Therapie bei Kollagenosen

Unter dem Strich betreffen der Lupus erythematodes, die Sklerodermie, die Polymyositis, das Sjögren-Syndrom und die Mischkollagenose immer auch das Bindegewebe, die Muskeln, die Sehnen sowie die Gelenke. Deswegen sind laufende physikalische Therapien wie Heilgymnastik, Unterwassergymnastik sowie Bindegewebemassagen notwendig.

Außerdem lindern milde Wärmeanwendungen in Form von Paraffinpackungen sowie Heublumenbädern ebenfalls die Gelenkschmerzen. Zudem fördern Kohlensäurebäder die Hautdurchblutung.

Sind Gelenke bereits abgenützt, kommen Knorpelaufbaumittel zum Einsatz. Sie bewirken eine Zunahme der Beweglichkeit, eine Schmerzlinderung und damit eine Verbesserung der Lebensqualität. Bei großen Gelenken wie Knie, Hüfte, Sprunggelenke und Schulter hat sich die intraartikuläre (direkt in das Gelenk verabreichte) Injektion von Hyaluronsäure bestens bewährt.

Für die kleinen Finger- und Zehengelenke stehen Chondroitinsulfat, Glucosaminsulfat sowie der IL-1 Inhibitor Diacerein als orale Medikamente zur Verfügung.

Weiter konnten sich Alternativ-medizinische Heilverfahren wie Akupunktur, Homöopathie, Magnetfeldtherapie, Chiropraktik sowie Neuraltherapie in den letzten Jahren zunehmend etablieren. Dementsprechend kann man sie heute ideal mit der Schulmedizin kombinieren. Außerdem unterstützt auch die richtige Ernährung die Behandlung.

 

Fazit

Die Kollagenosen Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, Sjögren-Syndrom und die Mischkollagenose sind unter dem Strich langwierige Erkrankungen. Wobei sie der Spezialist regelmäßig überwachen muss und je nach Aktivität der Krankheit behandelt. Wie in vielen Bereichen der Medizin gilt auch in der Rheumatologie: je früher behandelt wird, desto besser die Erfolgsaussichten. Wer also drei bis vier Wochen an unklaren Symptomen leidet, sollte die Beschwerden unverzüglich abklären lassen.


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