Kollagenosen – Diagnose und Therapien

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Dr. Thomas Schwingenschlögl
Dr. Thomas Schwingenschlöglhttp://www.dr-schwingenschloegl.at
Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie sowie Ernährungsmediziner Zusatzausbildungen: Österreichisches Ärztekammerdiplom für Akupunktur Österreichisches Ärztekammerdiplom für Ernährungsmedizin Österreichisches Ärztekammerdiplom für Kurmedizin Österreichisches Ärztekammerdiplom für Notfallmedizin Österreichisches Ärztekammerdiplom für Neuraltherapie Österreichisches Ärztekammerdiplom für Manuelle Medizin (Chirotherapie) Ordination: Reisenbauerring 5/1/5, A - 2351 Wiener Neudorf Ordinationszeiten: Montag, Dienstag, Donnerstag von 8.00 bis 14.00 Uhr Mittwoch von 8.00 bis 18.00 Uhr Tel: 02236 / 865 910 E-Mail: gesundheit@dr-schwingenschloegl.at Wahlarzt für alle Kassen.

Kollagenosen – wie Lupus, Sklerodermie und Polymyositis – sind langwierige Erkrankungen, die der Spezialist regelmäßig überwachen und je nach Aktivität der Krankheit behandeln muss.

Im Grunde genommen verursachen Rheumaerkrankungen Schmerzen und befallen viele Menschen. Wobei das allen bekannt ist. Alerdings ist Rheuma keine einzelne Krankheit, sondern ein Sammelbegriff für mehr als 400 verschiedene Erkrankungen an unserem Bewegungsapparat. Und zwar der Gelenke, der Muskeln, der Wirbelsäule, den Sehnen sowie dem Bindegewebe. Wobei alle Erkrankungen starke Schmerzen verursachen. Weiter ein Steifheitsgefühl sowie eine Einschränkung der Beweglichkeit. Neben den besonders häufig vorkommenden Gelenksentzündungen wie der rheumatoiden Arthritis, Wirbelsäulenentzündungen wie dem Bechterew oder Muskelentzündungen wie der Polymyalgia rheumatica gibt es noch eine weitere Gruppe rheumatischer Leiden, die vor allem eine Entzündung des Bindegewebes, der Blutgefäße aber auch innerer Organe hervorrufen. Diese Krankheiten werden mit dem Namen Kollagenosen bezeichnet und durch eine Störung unseres Immunsystems ausgelöst.



Schließlich sind Kollagenosen doch sehr häufig. Allerdings erkennt sie aber oft nicht. Beispielsweise leiden in Deutschland mehr als 100.000 Menschen an Kollagenosen. Weiter sind in Österreich etwa 200 von 100.000 Menschen betroffen. Neue wissenschaftliche Erkenntnisse über die Entstehung, verbesserte diagnostische Möglichkeiten und neue Therapieansätze nehmen auch diesen rheumatischen Krankheiten den Schrecken.

 

Das Immunsystem ist krank

Kollagenosen sind Autoimmunerkrankungen. Durch bislang noch unbekannte Faktoren wie möglicherweise Virusinfekte, Streß, Rauchen, hormonelle Schwankungen oder Sonnenbestrahlung und durch eine genetische Veranlagung gerät unser Immunsystem außer Kontrolle und richtet sich gegen unseren eigenen Körper. Dies führt zu einer Entzündung in den Gelenken, Muskeln, Sehnen, im Bindegewebe aber auch in den Blutgefäßen und diversen inneren Organen. Und diese Entzündung löst dann Schmerzen, Steifheit, Unbeweglichkeit aber auch ein allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme und verschiedene Organbeschwerden aus.

Bei den meisten Kollagenosen können im Blut bestimmte Autoantikörper nachgewiesen werden, die für die Diagnose oft entscheidend sind. Nachstehend die einzelnen Erkrankungen im Detail.

 

Der Lupus

Die Bezeichnung Lupus, in der Fachsprache Lupus erythematodes genannt, kommt aus dem Lateinischen. Der Wolf heißt dort Lupus. Da die Betroffenen früher oft starke Hautveränderungen hatten, die den Wunden nach Wolfsbissen ähnlich sahen, kam man zu diesem Namen. Erythematodes ist vom Englischen abgeleitet und bedeutet „errötend“. Die meisten Lupuspatienten weisen Hautrötungen, vor allem im Gesichtsbereich, auf.

Der Lupus ist eine der häufigsten Kollagenosen und befällt vorwiegend junge Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Folgende Beschwerden sind typisch:

  • Allgemeine Veränderungen wie Müdigkeit, Krankheitsgefühl, erhöhte Temperatur oder Fieber, unklarer Gewichtsverlust, Haarausfall, Sonnenempfindlichkeit und Lymphknotenschwellungen.
  • Hautveränderungen wie eine schmetterlingsförmige Rötung auf den Wangen und am Nasenrücken. Daneben können am ganzen Körper vereinzelt scharf begrenzte, scheibenförmige und oft schuppende Hautausschläge auftreten. An der Mundschleimhaut finden sich kleine Geschwüre. Durch Sonnenbestrahlung wird die Haut generell schlechter.
  • Gelenkbeschwerden: die meisten Patienten kommen wegen Schmerzen und Schwellungen in den Gelenken zum Arzt. Die betroffenen Gelenke schmerzen sowohl auf Druck und bei Bewegung, sind angeschwollen, oft gerötet und heiß und sind steif. Grundsätzlich können alle Gelenke entzündet sein, am häufigsten die Finger-, Hand- und Kniegelenke. Natürlich können Schmerzen auch in den Muskeln und Sehnen auftreten.
  • Organbefall: das Gefährliche an den Kollagenosen ist eine Entzündung in den inneren Organen. Bei einer Herzbeutelentzündung ist das Herz bei seiner Arbeit blockiert. An der Lunge kommt es zu einer Lungen- oder Rippenfellentzündung. Entzündungen des Nervensystems lösen Krampfanfälle, Konzentrationsstörungen und Depressionen aus. Bei einer Nierenentzündung wird die Filter- und Entgiftungsfunktion der Niere gestört, was dramatische Folgen haben kann.

 

Diagnose und Behandlung bei Lupus

Der Rheumatologe kann anhand der klassischen Symptome und einer gründliche Blutuntersuchung meist rasch die Diagnose stellen. Denn wie bei vielen anderen Erkrankungen gilt auch bei Kollagenosen: Je früher behandelt wird, desto größer sind die Erfolge. Wichtig bei allen rheumatischen Leiden sind auch regelmäßige Kontrollen, um vor allem Organschäden frühzeitig zu erfassen. Dank neuer Therapien sind diese heute jedoch schon viel seltener.
Im Grunde genommen hat sich Prognose in den letzten 50 Jahren aufgrund des besseren Therapiemanagements erheblich verbessert. Und zwar einschließlich eines besseren Einsatzes von Immunsuppressiva und der Entwicklung der neuen biologischen Arzneimitteln.



 

Die Sklerodermie

Die Sklerodermie – die heute auch als „systemische Sklerose“ bezeichnet wird – geht mit einer Bindegewebsverhärtung der Haut und/oder innerer Organe einher. Der Name leitet sich aus dem Englischen ab und heißt „harte Haut“. Wieder sind Frauen wesentlich häufiger als Männer betroffen. Die Krankheit bricht aber meist erst in einem Alter zwischen 50 und 60 Jahren aus. Die Lebenserwartung bei Patienten mit systemischer Sklerose hängt vom Ausmaß und der Schwere der Beteiligung der inneren Organe ab.

Oft verursacht die Sklerodermie nur einige wenige lokale Hautverhärtungen und ist dann harmlos. Hier genügt eine lokale Behandlung. Übrigens sind die Ursachen der Sklerodermie nach wie vor nicht vollständig bekannt.

Bei anderen Patienten wird die Haut im Gesicht zunehmend straff, was wie eine Maske aussieht und die Mimik stark beeinträchtigt. Der Mund ist zunehmend eingezogen. Eine Verkürzung des Zungenbändchens verursacht Probleme beim Sprechen. Bei den Fingern wird die Haut immer mehr gespannt, die kleinen Fältchen verschwinden. Man spricht von den „Madonnenfingern“. Bei vielen Patienten kommt es zu Durchblutungsstörungen an den Händen und Füßen. Besonders bei Kälte werden die Finger dunkelblau oder sogar weiß. All diese Veränderungen sind ernst zu nehmen.

Fast alle Betroffenen klagen unter Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen. Manchmal sind Organe wie Herz, Lunge, Speiseröhre und Darm mitbetroffen. Die Veränderungen am Verdauungsapparat führen zu Schwierigkeiten beim Schlucken, zu Blähungen und Verstopfung. Eine Beteiligung von Herz, Lunge und Niere ist äußerst gefährlich.

Als Sonderform der Sklerodermie gilt das „CREST-Syndrom“, bei dem es zusätzlich zu Kalkeinlagerungen und zu erweiterten Äderchen in der Haut kommt. Die Diagnose der Sklerodermie wird wieder durch das Auftreten spezieller Autoantikörper im Blut und anhand der typischen Beschwerden gestellt. Bei den meisten Patienten gehen die Hautverhärtungen nur langsam voran.

 

Die Polymyositis

Die Polymyositis ist eine Entzündung der Skelettmuskulatur. Ist auch die Haut beteiligt, spricht man von einer Dermatomyositis. Das Leitsymptom ist eine zunehmende Muskelschwäche in den Beinen und Armen und ein Muskelschwund. Oft tritt eine Art leichter „Muskelkater“ in den Oberarmen, den Oberschenkeln und der Nackenmuskulatur auf. Muskelkrämpfe sind häufig, starke Muskelschmerzen hingegen selten. Zusätzlich kommt es zu Gelenksschmerzen und Durchblutungsstörungen der Finger. Wieder können Organe wie Speiseröhre und Lunge beteiligt sein. Die Beschwerden entwickeln sich meist relativ langsam.

Bei der Dermatomyositis kommt es zu lilafarbenen Hauterscheinungen über den Augenlidern, Wangen und Nasenrücken, zu Schwellungen der Augenlider und knötchenartigen Veränderungen an den Händen.

Im Blut sind diverse Muskelenzyme fast immer deutlich erhöht, Autoantikörper sind dagegen seltener zu sehen. Mittels Magnetresonanzuntersuchung und elektrischen Tests für die Muskelkraft und die Nerven lässt sich diese Erkrankung meist beweisen.

Aktuelle Studien zeigen, dass Bewegungstraining unter anderem die Muskelkraft sowie Muskelfunktion bei Patienten mit Dermatomyositis (Polymyositis) verbessern. Allgemein scheint Bewegungstraining bei Stoffwechselstörungen zu helfen und auch das kardiovaskuläre Risiko bei Patienten mit Polymyositis beziehungsweise Dermatomyositis zu verringern.

 

Das Sjögren-Syndrom

Auch diese recht häufige Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen aus der Gruppe der Kollagenosen. Der komplizierte Name dieser Krankheit kommt vom schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der dieses Syndrom 1933 erstmals beschrieb. 90% der Patienten sind Frauen.

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer chronischen Entzündung in den Speichel- und Tränendrüsen, die zu einer verminderten Produktion von Tränenflüssigkeit und Speichel führt. Als Folge davon treten eine Augentrockenheit, ein Fremdkörpergefühl im Auge, Bindehautentzündungen, Mundtrockenheit, Zungenbrennen aber auch Schluckstörungen auf. Oft sieht man eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse.

Neben einem allgemeinen Krankheitsgefühl werden häufig Gelenkschmerzen und Gelenkschwellungen beobachtet. Zusätzlich können Gefühlstörungen an den Beinnerven und Durchblutungsstörungen der Hände auftreten.

Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Krankheit oder in Kombination mit anderen rheumatischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis vorkommen. Es gibt auch mehrere Fälle, bei den Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom eine höheres Risiko für pulmonale arterielle Hypertonie haben.

Die Blutuntersuchung zeigt wieder erhöhte Entzündungswerte und diverse Autoantikörper. Mit einem speziellen Augentest wird die Menge an Tränenflüssigkeit überprüft.

 

Die Mischkollagenose

Mischkollagenose ist eine recht seltene Erkrankung, die in der Fachsprache „Mixed connective tissue disease“ genannt wird. Mischkollagenose vereinigt Symptome aus allen vier vorab beschriebenen Erkrankungen. Häufig finden sich Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen, die besonders bei Kälte blau anlaufen oder sich weiß verfärben. Die Gelenke schmerzen und schwellen an. Muskelschmerzen, Fieber, vergrößerte Lymphknoten und Hautveränderungen kommen dazu.

Die Diagnose Mischkollagenose stellt sich neben den typischen Symptomen durch den Nachweis bestimmter Autoantikörper im Blut.

 

Zur Diagnose von Kollagenosen

Neben einer gründlichen klinischen Untersuchung führen Laborbefund und bildgebende Methoden zur Diagnose. Entzündungsmarker wie die Blutsenkung, C-reaktives Protein und diverse Eiweiße sind meist deutlich erhöht. Veränderungen des Blutbildes sind häufig. Der Rheumafaktor selbst ist dagegen nur selten positiv.

Dagegen treten fast immer bestimmte Autoantikörper im Blut auf, die als „ANA“ bezeichnet werden. Diese Gruppe der ANA besteht wiederum aus mehreren Untergruppen, die dann bei den einzelnen Kollagenosen ein Muster bilden.

Bei Gelenksbeschwerden sind Röntgenaufnahmen der Gelenke wichtig, wobei in den letzten Jahren Ultraschall(US) und Magnetresonanztomographie(MRT) zunehmend an Bedeutung gewinnen. Mit diesen Methoden können schon sehr frühe Veränderungen erkannt werden.

Da Kollagenosen gerne innere Organe befallen, sollten regelmäßig Nieren, Herz, Lunge, Verdauungstrakt und Nervensystem untersucht werden. Meist wird ein Augen- und Hautarzt konsultiert.



 

Moderne Therapien bei Kollagenosen

Bei den Kollagenosen handelt es sich durchaus um Erkrankungen, die einen das ganze Leben lang begleiten. Was aber nicht heißt, daß man ständig eine medikamentöse Therapie braucht. Oft gibt es langjährige Phasen, in denen die Kollagenose kaum aktiv ist und deshalb auch keine Medikamente braucht.

Auch bei leichten Beschwerden wird man mit Antirheumatika auskommen. Das sind Substanzen, die entzündungshemmend und schmerzlindernd wirken. Diverse Hautcremen und ein konsequenter Sonnenschutz mit hohem UV-Filter sind bei Hautveränderungen wirksam. Sonne verschlechtert oft die Beschwerden und sollte gemieden werden.

Wenn die Kollagenose aktiver ist, dann braucht man die sogenannten „Basismedikamente“. Denn diese Arzneien drosseln das überaktive Immunsystem und bringen es auf ein gesundes normales Niveau. Schließlich lassen die Entzündungen in den Gelenken und Organen dadurch nach.

Verschiedene Substanzen wie Chloroquin, Azathioprin, Methotrexat, Cyclosporin A, Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetil kommen zum Einsatz. Alle diese Medikamente sollten allerdings nur von einem erfahrenen Spezialisten verschrieben werden und bedürfen regelmäßiger Kontrollen.

Bei Entzündungen innerer Organe und schweren Krankheitsverläufen wird man, zumindest zeitweise, ohne Cortison nicht auskommen, wobei immer eine möglichst niedrige Dosis gewählt wird. Organbeteiligungen erfordern zusätzliche spezifische Maßnahmen.

Für Durchblutungsstörungen gibt es diverse Medikamente, die die Durchblutung fördern. Augentropfen mit künstlicher Tränenflüssigkeit und künstlicher Speichel lindern die Probleme beim Sjögren-Syndrom.

 

Individueller Therapieplan bei Kollagenosen

Unter dem Strich betreffen die Kollagenosen immer das Bindegewebe, die Muskeln, die Sehnen sowie die Gelenke. Deswegen sind laufende physikalische Therapien wie Heilgymnastik, Unterwassergymnastik sowie Bindegewebsmassagen notwendig. Außerdem lindern milde Wärmeanwendungen in Form von Paraffinpackungen sowie Heublumenbädern ebenfalls die Gelenkschmerzen. zudem fördern Kohlensäurebäder die Hautdurchblutung.

Sind Gelenke bereits abgenützt, kommen Knorpelaufbaumittel zum Einsatz. Sie bewirken eine Zunahme der Beweglichkeit, eine Schmerzlinderung und damit eine Verbesserung der Lebensqualität. Bei großen Gelenken wie Knie, Hüfte, Sprunggelenke und Schulter hat sich die intraartikuläre (direkt in das Gelenk verabreichte) Injektion von Hyaluronsäure bestens bewährt.

Für die kleinen Finger- und Zehengelenke stehen Chondroitinsulfat, Glucosaminsulfat sowie der IL-1 Inhibitor Diacerein als orale Medikamente zur Verfügung.

Weiter konnten ich Alternativ-medizinische Heilverfahren wie Akupunktur, Homöopathie, Magnetfeldtherapie, Chiropraktik sowie Neuraltherapie in den letzten Jahren zunehmend etablieren. Dementsprechend kann man sie heute ideal mit der Schulmedizin kombinieren. Außerdem unterstützt auch die richtige Ernährung die Behandlung.

 

Fazit

Kollagenosen sind langwierige Erkrankungen, die der Spezialist regelmäßig überwachen muss und je nach Aktivität der Krankheit behandelt. Wie in vielen Bereichen der Medizin gilt auch in der Rheumatologie: je früher behandelt wird, desto besser die Erfolgsaussichten. Wer also drei bis vier Wochen an unklaren Symptomen leidet, sollte die Beschwerden unverzüglich abklären lassen.



Literatur:

Su-Ann Yeoh et al. Advances in systemic lupus erythematosus. Medicine. Volume 46, Issue 2, February 2018, Pages 84-92. Available online 12 January 2018. https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2017.11.010.

Talel Badri; Anis Hariz. Scleroderma. StatPearls [Internet]. Last Update: January 20, 2019.

De Oliveira DS, Borges IBP, de Souza JM, Gualano B, Pereira RMR, Shinjo SK. Exercise training attenuates insulin resistance and improves β-cell function in patients with systemic autoimmune myopathies. A pilot study. Clin Rheumatol. 2019 Aug 10. doi: 10.1007/s10067-019-04738-4.

Zhang N, Zhao Y, Wang H, Sun W, Chen M, Fan Q, Yang Z, Wei W. Characteristics and risk factors for pulmonary arterial hypertension associated with primary Sjögren’s syndrome. 15 new cases from a single center. Int J Rheum Dis. 2019 Jul 31. doi: 10.1111/1756-185X.13671.

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