Kardiale Amyloidose führt zu einer Verdickung des Herzmuskels und zu einer Versteifung des Herzens, was vor allem die Füllfunktion sehr beeinträchtigt.
Der Begriff Amyloidose beschreibt eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, die zu Ablagerung von Eiweiß in unterschiedlichen Organen führen. Unter dem Strich hängen alle Formen von Amyloidose mit Proteinen zusammen, die sich nicht normal falten. Im Grunde genommen sind alle Proteine lange Ketten von Molekülen, die sich zu einer bestimmten Form falten. Wenn die abnorm gefalteten Proteine verklumpen, dann sammeln sie sich eben in verschiedenen Geweben an und beeinträchtigen diese in ihrer Funktion. Man bezeichnet diese Eiweiß-Ansammlungen als Amyloidablagerungen und Amyloidfibrillen. Die kardiale Amyloidose beschreibt solche Amyloidablagerungen, wenn sie das Herz beeinträchtigen. Und zwar verdickt und versteift sich der Herzmuskel. Dadurch kann sich das Herz nicht mehr gleichmäßig zusammenziehen und ausdehnen. Als Folge leidet die Blutversorgung im gesamten Körper. Die kardiale Amyloidose macht oft viele Jahre lang keine Beschwerden. Ursachen für Amyloidosen ist ein Gendefekt, der in betroffenen Familien häufig vorkommt.
Das Herz-MRT-Sequenz MOLLI ermöglicht erstmals eine Quantifizierung von gefährlichen Amyloidablagerungen (Eiweiß-Ablagerungen).
Die in den letzten Jahren entwickelte Herzmagnetresonanztomographische (MRT) Sequenz MOLLI (Modified Look-Locker Inversion Recovery), welche eine Gewebecharakterisierung des Herzens ermöglicht, eignet sich hervorragend für die Messung der Amyloid-Menge im Herzen. Bisher war die Amyloid-Messung nur mittels Gewebeentnahme aus dem Herzmuskel (Biopsie) möglich. Die nichtinvasive Amyloid-Messung ist von hoher praktischer Bedeutung für Patienten mit kardialer Amyloidose, einer Form der Herzschwäche.
Da moderne bildgebende Verfahren die Diagnose der Herzamyloidose wesentlich vereinfacht haben, fand man in den letzten Jahren heraus, dass diese Form der Herzschwäche wesentlich häufiger ist als bisher angenommen.
Die Entnahme von Gewebe aus dem Herzmuskel ist mit nicht zu vernachlässigenden Risiken verbunden. Er stellt daher auch keine praktikable Methode dar, um einen etwaigen Therapieerfolg zu überprüfen. Im Gegensatz dazu kann eine Herz-MRT beliebig oft wiederholt werden und eignet daher exzellent für Verlaufskontrollen, um den Erfolg einer Therapie zu überprüfen.
Insgesamt nahmen 21 Patienten an der Studie teil. Untersucht wurden die zwei häufigsten Formen der Amyloidose (Leichtkettenamyloidose (AL) und Transthyretin Amyloidose). Bei allen Probanden wurde innerhalb von sechs Wochen eine Biopsie aus dem Herzmuskel entnommen sowie eine Herz-MRT durchgeführt. Das Hauptergebnis war, dass sich die Herz-MRT bei den zwei wichtigsten Amyloidose-Formen sehr gut eignet, um die Amyloid-Menge im Herzmuskel zu bestimmen.
Literatur:
Duca et.al. Extracellular volume by cardiac magnetic resonance t1 mapping in cardiac amyloidosis: validation with endomyocardial biopsy. European Heart Journal, Volume 38, Issue suppl_1, August 2017, ehx504.4103, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx504.4103
