Juckreiz bei Epidermolysis bullosa simplex

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Eine der Erkrankungen der Haut, die durch Juckreiz verschlimmert wird, ist die durch Mutationen in Keratin-Genen verursachte Epidermolysis bullosa simplex.

Juckreiz ist eine der unangenehmsten, die Haut belastenden Erscheinungen, er kann sich durch verschiedene, teilweise unbekannte Ursachen entwickeln. Wenn der Juckreiz zusammen mit anderen Symptomen auftritt, kann das die Haut durch Kratzen stark in Mitleidenschaft ziehen. Eine der Erkrankungen, die durch Juckreiz verschlimmert wird, ist Epidermolysis bullosa simplex (EBS). Dazu haben deutsche Forscher unlängst eine mögliche Ursache für den chronischen Juckreiz bei Epidermolysis bullosa simplex identifiziert.

 

Epidermolysis bullosa simplex durch Mutation verursacht

Die Hautkrankheit Epidermolysis bullosa simplex wird durch Mutationen in Keratin-Genen verursacht. Als Folge dieser Mutationen bildet die Haut schon bei geringster mechanischer Belastung schmerzhafte Blasen. Durch Kratzen und Reiben bei einhergehenden chronischen Juckreiz wird die Haut in Folge noch stärker geschädigt.

Die Wissenschaftler fanden nun heraus, dass der Botenstoff Thymic Stromal Lymphopoietin (TSLP), der auch bei Neurodermitis als wichtiger Auslöser von Juckreiz bekannt ist, eine wichtige Rolle spielt. Thymic Stromal Lymphopoietin vermittelt eine Zwiesprache zwischen Zellen der äußeren Hautschicht, den sogenannten Keratinozyten, Immunzellen und benachbarten freien Nervenenden in der Haut, was letztlich zu einem Juckreiz-auslösenden Signal im Gehirn führt.

Die äußerste Hautschicht bildet eine sogenannte Barriere, die den Körper gegen Austrocknung und das Eindringen von Keimen oder schädlichen Stoffen schützt. Bei Menschen mit empfindlicher Haut, wie EBS-Patienten, können krankmachende Keime von außen in die Haut gelangen und dort Signale auslösen, welche die Produktion von Thymic Stromal Lymphopoietin stark anregen und somit den Juckreiz auslösen und verstärken.

Die Forscher konnten zeigen, dass Defekte im Keratin-Zellskelett, also im Zellinneren, ebenfalls zu einer starken Produktion von Thymic Stromal Lymphopoietin in Hautzellen führt. Sie entdeckten den unerwarteten Zusammenhang zwischen dem Botenstoff Thymic Stromal Lymphopoietin und dem Keratin-Zellskelett aus der Erkenntnis heraus, dass Keratin auch für den Aufbau der Hautbarriere eine zentrale Rolle spielt.

 

Keratin-Defekt fördert Produktion von Thymic Stromal Lymphopoietin

Die Wissenschaftler isolierten Hautzellen von Mäusen mit einem Keratin-Defekt. Damit wollten sie prüfen, ob es darüber hinaus einen direkten Zusammenhang zwischen der TSLP-Produktion und defekten Keratinen gibt. Anders als gesunde Hautzellen produzierten die mit Keratin-Defekten große Mengen an Thymic Stromal Lymphopoietin.

Durch diese Versuche konnten die Forscher Defekte in der Hautbarriere als mögliche Ursache für vermehrtes Thymic Stromal Lymphopoietin ausschließen. Weitere Untersuchungen von Serum- und Gewebeproben bestätigten, dass Thymic Stromal Lymphopoietin bei EBS-Patienten oftmals stark erhöht ist.

Auf Basis dieser Erkenntnisse hoffen Experten, bald eine suffiziente medikamentöse Behandlung des Juckreizes bei EBS-Patienten, vielleicht auch mit bereits entwickelten Wirkstoffen, zu erhalten. Vieles deutet auch darauf hin, dass Defekte in Keratin-Genen den Verlauf weiterer Erkrankungen über eine Zwiesprache mit dem Immunsystem beeinflusst.

Originaltitel der Veröffentlichung im „Journal of Allergology and Clinical Immunology“:
Keratin-dependent thymic stromal lymphopoietin expression suggests a link between skin blistering and atopic disease„; doi: 10.1016/j.jaci.2016.04.046

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