Immunglobuline bei Guillain-Barré-Syndrom

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Auf Grundlage Evidenz-basierter klinischer Studien sind intravenöse Immunglobuline nun die Therapie der Wahl beim Guillain-Barré-Syndrom.

In den letzten Jahrzehnten konnte man zunehmend Erfolge bei der Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen erzielen, die Nerven und Muskeln betreffen. Denn die Anwendung von hochdosiertem polyklonalem intravenösem Immunglobulin (IVIg) hat die Behandlungsmöglichkeiten deutlich verbessert. Dies gilt beispielsweise auch für die Immunglobuline bei Guillain-Barré-Syndrom.

Wobei eine rezente Metaanalyse unterstellt, dass man hierzu den Nutzen der Immunglobuline nicht überbewerten sollte. Es fehlen auch Vergleiche der Immunglobuline mit dem Plasmaaustausch. Anscheinend bringen Immunglobuline bei Guillain-Barré-Syndrom nach Plasmaaustausch kaum positiven Effekte. Die beste Wirkung scheint bei Kindern sowie bei leichten Erkrankungsformen zu bestehen.

 

Guillain-Barré-Syndrom

In den aktuellen Leitlinien wird das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) als eine akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im Bereich der Rückenmarkswurzeln und der peripheren Nerven beschrieben. Seit Rückgang der Kinderlähmung ist das Guillain-Barré-Syndrom in den Industrienationen die häufigste akute Lähmungserkrankung des peripheren Nervensystems.

Die beim Guillain-Barré-Syndrom auftretenden Lähmungen sind durchaus lebensgefährlich, denn sie können auch die Atemmuskulatur erfassen. Deshalb müssen die Betroffenen intensivmedizinisch behandelt werden. Doch auch trotz einer guten Therapie sterben etwa fünf Prozent der Patienten und ein Viertel bleibt erheblich behindert. Häufig tritt das Guillain-Barré-Syndrom nach harmlosen Infektionen auf, etwa nach einer Grippe oder einer Durchfallerkrankung oder eben ganz aktuell – nach einer Zika-Viruserkrankung.

 

Ob das Guillain-Barré-Syndrom eine Autoimmunerkrankung ist

Das Guillain-Barré-Syndrom ist wahrscheinlich eine Autoimmunerkrankung. Die Zellen des Immunsystems greifen Bestandteile der peripheren Nerven an, in Folge treten Entzündungen auf, mit einer Schädigung der Nervenhüllen und -fasern vergesellschaftet sind. Es ist nach wie vor nicht vollständig geklärt, ob es die entzündlichen Veränderung am Nerven sind, welche die Lähmungen bedingen, oder ob im Blut zirkulierende Antikörper verantwortlich sind.

Wenn die körpereigene Abwehr sich gegen den falschen Feind wendet, hat das mitunter schlimme Folgen. Werden eigene Zellen fälschlich als fremd erkannt, greifen Immunzellen sie an und zerstören sie. So geht zum Beispiel bei der Multiplen Sklerose die Isolierschicht der Nervenzellen zugrunde, ähnliche Abläufe sind Ursache des so genannten Guillain-Barré-Syndroms, das durch sich rasch ausbreitende Lähmungserscheinungen gekennzeichnet ist. Hilfe bieten Immunglobuline, die die krankmachenden Bestandteile des körpereigenen Abwehrsystems neutralisieren können.

 

Krankmachende Antikörper neutralisieren

In den letzten zehn Jahren haben sich die Erfolge in der Behandlung neurologischer Autoimmunerkrankungen stark verbessert. Das beruht vor allem auch darauf, dass unsere Therapieoptionen durch den Einsatz intravenöser Immunglobulin-Präparate verbessert wurden.

Immunglobuline sind körpereigene Eiweiße, die mit einem Ende an ganz bestimmte Fremdkörper andocken können. Andere Zellen des Immunsystems erkennen so den markierten Eindringling und machen ihn unschädlich. Mit dem anderen Molekülende werden Elemente des angeborenen Immunsystems moduliert.

Bei Autoimmunkrankheiten angewandt erkennen und neutralisieren die Immunglobuline krankmachende Antikörper und unterdrücken entzündungsfördernde Stoffe im Gewebe. Die zur Therapie verwendeten Immunglobuline werden aus dem Blutplasma von 5.000 bis 10.000 gesunder Spender gewonnen. Ein und dasselbe Präparat eignet sich daher zur Behandlung unterschiedlicher Autoimmunkrankheiten.

 

Immunglobuline bei Guillain-Barré-Syndrom sowie bei weiteren Erkrankungen

Auf Grundlage verschiedener klinischer Studien bieten intravenöse Immunglobuline bei Guillain-Barré-Syndrom eine aussichtsreiche Therapie. Dies gilt weiter bei bestimmten Nervenentzündungen wie der chronisch-demyelinisierenden Polyneuritiden sowie der multifokalen motorischen Neuropathie. Darüber hinaus sind sie eine wichtige Therapie für Patienten mit sich rasch verschlechternder Myasthenie (eine Form von Muskelschwäche). Weiter eine Therapiealternative bei Dermatomyositis (eine Muskelentzündung mit Beteiligung der Haut) und dem Stiff-person Syndrom, bei dem die Muskelspannung aufgrund eines Befalls des zentralen Nervensystems krankhaft gesteigert ist. Schließlich können Immunglobuline auch in bestimmten Lebensabschnitten von Patienten mit Multipler Sklerose wirksam sein.

Literatur:

Verboon et al. Current treatment practice of Guillain-Barré syndrome. Neurology. 2019 Jul 2;93(1):e59-e76. doi: 10.1212/WNL.0000000000007719. Epub 2019 Jun 7.

Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Sep 19;(9):CD002063. doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6.

Ralf Gold, Martin Stangel and Marinos C Dalakas: Drug Insight: the use of intravenous immunoglobulin in neurology – therapeutic considerations and practical issues. In: NATURE CLINICAL PRACTICE NEUROLOGY, Januar 2007, Vol. 3 No. 1, doi: 10.1038/ncpneuro0376

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Axel Rhindt

MEDMIX-Redaktion, AFCOM Digital Publishing Team

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