Exokrine Pankreasinsuffizienz und seine Symptome

Aus­ge­wo­gene Ernäh­rung ist für exokrine Pankreasinsuffizienz Pati­enten sehr wichtig. Da mangels kör­per­ei­gener Enzyme ins­be­son­dere die Fett­ver­dauung gestört ist, werden Bauch­spei­chel­drü­se­nen­zyme in Form von Kapseln oder Gra­nulat ver­ab­reicht. © Nerthuz / shutterstock.com

Aus­ge­wo­gene Ernäh­rung ist für exokrine Pankreasinsuffizienz Pati­enten sehr wichtig. Da mangels kör­per­ei­gener Enzyme ins­be­son­dere die Fett­ver­dauung gestört ist, werden Bauch­spei­chel­drü­se­nen­zyme in Form von Kapseln oder Gra­nulat ver­ab­reicht. © Nerthuz / shutterstock.com

Zwar kann eine reduzierte Pankreassekretion auch bei beschwerdefreien Menschen vorliegen, eine schwere exokrine Pankreasinsuffizienz verursacht aber immer Symptome.

Die Exokrine Pankreasinsuffizienz ist eine der häufigen Ursachen für eine gestörte Verdauung und einer Malabsorption, bei der Körper die aufgenommene Nahrung unzureichend verarbeitet. Die Erkrankung resultiert aus primären Pankreaserkrankungen sowie einer sekundär beeinträchtigter exokriner Pankreasfunktion.

Neben der Mukoviszidose und der chronischen Pankreatitis gehören zu den häufigsten Pankreasinsuffizienz-Verursachern ein nicht resezierbarer Bauchspeicheldrüsenkrebs sowie Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes. Weitere Ursachen sind die Zöliakie, entzündliche Darmerkrankungen und Magen-Darm-Operationen (unter anderem durch unzureichende Vermischung von Pankreassekreten mit Nahrungsmitteln).

Typischerweise sind die exokrine Pankreasinsuffizienz und ihre Symptome aber vor allem Teil des Krankheitsbildes einer chronischen Pankreatitis. Allerdings kann sie vorübergehend auch in den ­Wochen und Monaten nach schweren akuten Pankreatitiden auftreten. Das gilt auch für die Patienten mit Pankreaskopfkarzinom.

Nach neueren Erkenntnissen ist auch im Alter bei sonst ­beschwer­defreien Patienten eine Reduktion der pankreatischen Leistungsfähigkeit und der exokrinen Pankreassekretion möglich. Unklar ist derzeit allerdings, ob das einen Krankheitswert besitzt oder ob das Teil des physiologischen Alterungsprozesses ist.

 

Die häufigsten ­Ursachen der chronischen Pankreatitis

Die chronische Pankreatitis ist in den meisten Fällen durch ein chronisches Zuviel an Alkohol und Nikotin bedingt. Aber auch genetische Ursachen sind bekannt. Die Zystische Fibrose ist in der homozygoten Form auch als schweres pulmonales und ­gastrointestinales Krankheitsbild bekannt. Sie kann bei heterozygoten Merkmalträgern auch für die chronische Pankreatitis verantwortlich sein. Und damit schon in jungen Jahren eine exokrine Pankreasinsuffizienz entwickeln.

Daneben können auch andere auslösende Mutationen ausgetestet werden. Allerdings ist eine kausale Therapie des genetischen Defektes ist derzeit aber nicht verfügbar. Chronische Pankreatitiden können außerdem Folge von Entwicklungsstörungen sein.

So ­erfolgt beispielsweise bei Pankreas divisum, der häufigsten Entwicklungsstörung, die Verschmelzung der zwei embryonalen Pankreasanlagen nicht einwandfrei. Der Pankreassaft kann nicht ausreichend ins Duodenum abgeleitet werden und chronische Entzündungen resultieren.

 

Welche Symptome eine exokrine Pankreasinsuffizienz verursacht

Zwar kann eine reduzierte Pankreassekretion auch bei Menschen vorliegen, die sich völlig gesund und beschwerdefrei fühlen, eine schwere exokrine Pankreasinsuffizienz verursacht allerdings immer Symptome. Die gestörte Aufschlüsselung der Nahrungsinhalte führt zu einem Mangel an Kalorien und damit zu Gewichtsverlust.

Die nicht zerlegten Nahrungsbestandteile werden weitertransportiert. Und dann metabolisieren sie Bakterien im unteren Dünn- und im Dickdarm zu Gas und abführend wirksamen Molekülen.

Eine exokrine Pankreasinsuffizienz entwickelt Meteorismus, Diarrhö, Steatorrhö und Gewichtsverlust. Die Folge sind also Blähungen, Völlegefühl und volumenreiche, gärende und stinkende Malabsorptionsstühle. Zudem verursacht die gestörte Fettverdauung nicht nur eine zu geringe Kalorienaufnahme. Sondern es können auch Mangelerscheinungen an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K und seine Folgen.

 

Welche Untersuchungen zur sicheren Diagnose » exokrine Pankreasinsuffizienz « führen

Besteht der Verdacht auf eine exokrine Pankreasinsuffizienz, wird die Elastase – eines der Enzyme, die im Pankreassaft enthalten sein sollten – quantitativ im Stuhl bestimmt. Dieser einfache Test gibt bei Elastasemangel den Hinweis auf die eingeschränkte sekretorische Pankreasleistung bei mittelschweren und schweren Formen. Frühformen sind damit hingegen nicht erkennbar. ­Dazu wären aufwändige Tests notwendig, die heute nicht mehr routinemäßig eingesetzt werden.

 

Enzym-Substitution

Man behandelt, sobald der ­Patient mit Pankreas­insuffizienz Symptome wie Durchfall, Blähungen und Gewichtsverlust hat. Und wenn dann auch der Elastasetest einen Enzymmangel zeigt. Die Ersteinstellung erfolgt nach Erfahrung und Faustregeln. Das Ziel der Behandlung der Pankreasinsuffizienz ist jedenfalls das Verschwinden der Symptome.

Um eine exokrine Pankreas­insuffizienz zu behandeln, sind je nach Schweregrad unterschiedliche Dosierungen von Enzymsubstitutionsmedikamenten in Kapselform erhältlich. Zusätzlich können jeweils zu den Mahlzeiten unterschiedlich viele Kapseln eingenommen werden.

Die Dosis­findung ist also durchaus empirisch. Wobei sich unter der Therapie Stuhl und Blähungen sehr rasch wieder normalisieren. Und zusätzlich sollten die Patienten dann auch wieder an Gewicht zunehmen. Im Grunde genommen führt man auch weitere Messungen eher nicht durch.

Auch bei Kindern mit exokriner Pankreasinsuffizienz, die oft an Unterernährung leiden, gilt die Pankreas-Enzymersatztherapie seit langem als Hauptbehandlung bei akuter Unterernährung. Oft ist dies in Kombination mit chronischen Erkrankungen wie Mukoviszidose der Fall. Die Wirksamkeit der Enzymbehandlung bei Kindern mit Unterernährung ohne chronische Erkrankung bleibt jedoch nach wie vor unklar.

 

Bei welchen Indikationen endoskopische oder operative Eingriffe durchgeführt werden

Nicht die exokrine Pankreasinsuffizienz per se, sondern die – ebenfalls oft bei chronischer Pankreatitis auftretenden – Schmerzen und weiteren Probleme machen einen endo­skopischen Eingriff notwendig.

So ist durch endoskopische Zertrümmerung von Pankreassteinen, Dilatation von Stenosen sowie Einsetzen von Endoprothesen/ Stents eine Verbesserung des Enzymabflusses und Reduktion der Schmerzen möglich.

Positiver Nebeneffekt ist dabei die Besserung der exokrinen Pankreasinsuffizienz. Bestehen die Schmerzen weiterhin, ist in manchen Fällen auch ein operativer Eingriff zielführend.

Im Grunde genommen hat sich die endoskopische Behandlung lokaler Komplikationen bei Patienten mit chronischer Pankreatitis hat in den letzten Jahren gegenüber der chirurgischen Alternative deutlich an Boden gewonnen. Die geringere Aggressivität der endoskopischen Behandlung sowie die Möglichkeit, sie bei Hochrisikopatienten wiederholt anzuwenden, haben diese Entwicklung begünstigt.

Darüber hinaus macht die Einbeziehung neuer hochpräziser endoskopischer Therapieoptionen wie Pankreatoskopie-gesteuerter Lithotripsie und endoskopischer ultraschallgeführter Behandlungen die endoskopische Behandlung trotz widersprüchlicher Daten in der Literatur in vielen Fällen zur ersten Wahl.


Literatur:

Vila JJ, Bolado Concejo F. ENDOSCOPIC MANAGEMENT OF LOCAL COMPLICATIONS OF CHRONIC PANCREATITIS. Rev Esp Enferm Dig. 2020 Dec 3. doi: 10.17235/reed.2020.7372/2020. Epub ahead of print. PMID: 33267598.

Valente R, Waldthaler A, Scandavini CM, et al. Conservative Treatment of Chronic Pancreatitis: A Practical Approach. Scand J Surg. 2020;109(1):59–68. doi:10.1177/1457496920905559

Singh VK, Haupt ME, Geller DE, Hall JA, Quintana Diez PM. Less common etiologies of exocrine pancreatic insufficiency. World J Gastroenterol. 2017;23(39):7059‐7076. doi:10.3748/wjg.v23.i39.7059

Güven B, Demir Mis M, Karaman K, Şahin Yaşar A. Effectivity of Pancreatic Enzyme Replacement Therapy in Malnourished Children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;70(6):e114‐e118. doi:10.1097/MPG.0000000000002689

Struyvenberg MR, Martin CR, Freedman SD. Practical guide to exocrine pancreatic insufficiency – Breaking the myths. BMC Med. 2017;15(1):29. Published 2017 Feb 10. doi:10.1186/s12916-017-0783-y


Quellen:

Interview mit Prim. Univ.-Doz. Dr. Rainer Schöfl zu Exokrine Pankreasinsuffizienz – Ursachen und Therapie der mangelhaften ­Enzymsekretion.

http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/068-020l_S1_Mukoviszidose_Ern%C3%A4hrung_exokrine_Pankreasinsuffizienz_2011-05.pdf

http://www.vdd.de/fileadmin/downloads/D_I/Fokus_D_I_2011_12/D_I_5_2012_Fokus.pdf

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