Die Diagnose Cushing Syndrom ist komplex, da auch andere Erkrankungen durch Überfunktion der Nebennierenrinde hervorgerufene Krankheitsbilder zeigen können.
Das endogene Cushing Syndrom (CS) ist eine seltene, auf Grund seiner mannigfaltigen und unspezifischen Symptomatik oft auch schwer zu diagnostizierende Erkrankung. Sollten vor allem Symptome wie ein Vollmondgesicht, ein kräftiger Rumpf sowie dünne Gliedmaßen – Arme und Beine – beobachtet werden, sollte an ein Cushing Syndrom gedacht und dementsprechend untersucht werden.
Ein wichtiger Hinweis ist der Medikamentenverbrauch eines möglichen Patienten – als Folge von Kortikosteroid-haltigen Medikamenten kann sich ein so genanntes exogenes Cushing-Syndrom manifestieren.
Das Auftreten von klinisch milden Formen (subklinisches CS) dürfte deutlich häufiger sein als bisher angenommen. So gibt es Daten, dass ein CS bei 10% der Patienten mit adrenalen Inzidentalomen, oder in 2–4% nicht adäquat eingestellter Diabetiker vorkommt.
Der Kombination von Hypertonus, Diabetes mellitus und Adipositas liegt in 5,8% ein Hyperkortisolismus zugrunde. Eine enge Assoziation zwischen dem Metabolischen Syndrom und einem Hyperkortisolismus wird postuliert. Die meisten Patienten mit subklinischem Cushing Syndrom leiden unter einer gesteigerten Insulinresistenz und einem arteriellen Hypertonus und zeigen ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko.
Das Cushing Syndrom ist nach dem US-amerikanischen Neurologen und Chirurgen Harvey Williams Cushing benannt. © Wellcome Library, London / 4.0 International / Creative Common BY 4.0
Patienten für eine mögliche Diagnose Cushing Syndrom
Folgende Patienten sollten im Sinne einer Diagnose Cushing Syndrom getestet werden:
– Patienten mit altersuntypischen klinischen Zeichen des Cushing Syndrom
– Patienten mit multiplen und progredienten klinischen Zeichen des Cushing Syndrom
– Patienten mit adrenalem Inzidentalom;
– Kinder mit Gewichtszunahme und verzögertem Wachstum.
Initiales Screening zur Diagnose Cushing Syndrom
Für das initiale Screening wird einer der folgenden Tests empfohlen:
– 1 mg Dexamethasonhemmtest (Schwellenwert 18 ng/ml!)
– Freies Kortisol im 24 h Harn (2 Messungen)
– Mitternächtliches Speichelkortisol (2 Messungen)
– Longer low dose dexa test (2 mg/d für 48 Stunden) NINS, Pille, Antiepileptika … können zu falschen Testergebnissen führen.
– Positiver Test –> Bestätigung mittels eines 2. Tests
– Negativer Test –> Reevaluation in 6 Mo (bei weiterhin bestehendem klin. Verdacht)
Das kardiovaskuläre Risiko sollte bei allen Patienten mit subklinischem Cushing Syndrom untersucht und behandelt werden. Die Wertigkeit einer Adrenalektomie bei Inzidentalompatienten ist noch nicht ausreichend geklärt und sollte vorerst nur bei Patienten mit einem ausgeprägten laborchemischen Kortikoidexzess in Erwägung gezogen werden, bei denen die metabolische Situation medikamentös nicht einstellbar ist.
Weitere Informationen: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000410.htm
