Bullöse Dermatose: Blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut

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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut und Schleimhäute – sogenannte bullöse Dermatosen (Pemphigus) – sind selten, jedoch auch lebensbedrohlich.

Unter dem Strich treten blasenbildende Autoimmunerkrankungen zwar selten auf, sind jedoch lebensbedrohliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Bei diesen Hauterkrankungen – auch als bullöse Dermatosen bezeichnet – bilden die Zellen des Immunsystems (Plasmazellen) bestimmte Eiweiße (Antikörper). Diese Antikörper schädigen mit den körpereigenen T-Zellen Strukturen die Haut. Die Oberhaut (Epidermis) löst sich und es bilden sich Blasen auf der Haut.

 

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen und serologische Testungen, um Antigene und Antikörper nachzuweisen

Anlässlich des größten deutschsprachige Dermatologen-Kongress im Mai in Berlin gab Prof. Dr. Hertl, Direktor der Hautklinik am Universitätsklinikum Marburg und Experte für bullöse Dermatosen, Einblick in den aktuellen Stand der dermatologischen Forschung. „Durch ein besseres Verständnis für die Entwicklung dieser Erkrankungen können wir blasenbildende Autoimmunerkrankungen jetzt mit handelsüblichen, serologischen Testsystemen viel spezifischer diagnostizieren.“ Hierbei können die entsprechenden Antigene und Antikörper nachgewiesen werden.

Dermatologen behandeln bullöse Dermatosen in den meisten Fällen werden immunsuppressiv, also durch die Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem). Das erfolgt entweder mit sogenannten Glukokortikoiden oder im Anschluss an eine konservative Behandlung. Dies geschieht durch adjuvant eingesetzte Immunsuppressiva bis zum Rückgang der Krankheitssymptome. Diese medikamentöse Therapie konnte die Sterblichkeit, die blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut mit sich bringen, deutlich senken.

Allerdings weisen systemische Glukokortikoide nicht unerhebliche Begleitwirkungen auf. Dazu gehören Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Magen-Darm-Geschwüre, Osteoporose sowie eine erhöhte Infektanfälligkeit. Hier kann laut aktueller Studiendaten der monoklonale Antikörper Rituximab die Behandlung von Autoimmundermatosen verbessern. Dementsprechend erhielt der Wirkstoff vor kurzem die Zulassung als First Line-Therapie zugelassen. Rituximab brachte langfristige Remissionen der Autoimmundermatosen.

 

Chronischer Juckreiz – Indiz für Dermatoserisiko

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Hauterkrankung im fortgeschrittenen Erwachsenenalter. Aufgrund verschiedener Komorbiditäten zeigt sich hier eine hohe Mortalität im Altersgruppenvergleich. Als Kardinalsymptom gilt ein chronischer Juckreiz, der mit vielgestaltigen Hautveränderungen verbunden ist. Es hat sich gezeigt, dass ältere Menschen mit Juckreiz-assoziierten Hauterkrankungen bereits Serumautoantikörper gegen die Autoantigene der Haut aufweisen können. Damit besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer blasenbildenden Autoimmunerkrankung, des bullösen Pemphigoids.

 

Klinische Erfahrungen mit Immunsuppressiva

Therapeutisch zeigen sowohl systemische als auch lokal angewandte Glukokortikoide eine ähnliche klinische Wirksamkeit. „Die Wahl der Therapie orientiert sich am Versorgungszustand der Patientin oder des Patienten“, so Prof. Dr. Hertl. Als adjuvante steroidsparende Immunsuppressiva werde bei einem Pemphigoid Dapson, Azathioprin, Methotrexat und Doxycyclin gegeben. Eine kürzlich publizierte Studie legt nahe, dass Doxycyclin einen gleichwertigen therapeutischen Effekt wie die systemischen Glukokortikoide aufweist. Dabei sei zu berücksichtigen, dass Glukokortikoide um 30 Prozent stärker entzündungshemmend wirken, so Hertl weiter.

Quelle: Deutsche Dermatologische Gesellschaft: » Neues zu blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut «.

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Chefredakteur Dr. Reinhold Lautner

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