Riesenwuchs und Akromegalie entstehen durch einen Wachstumshormonüberschuss, der häufig Folge eines Tumors der Hirnanhangdrüse ist.

Bei Akromegalie ist die operative Entfernung des Wachstumshormonüberschuss (Somatotropin) produzierenden Hypophysenadenoms der Goldstandard in der Therapie. Führt die operative Behandlung nicht zur Remission – nur etwa 60% der Patienten mit Akromegalie können durch chirurgische Eingriffe langfristig geheilt werden (beispielsweise wenn der Hypophysen-Tumor nicht vollständig entfernt werden kann) –, so stehen effektive Medikamente zur Behandlung zur Verfügung. Allen sind das die sogenannten Somatostatinanaloga.

Wie Akromegalie entsteht

Akromegalie entsteht durch einen (gutartigen) Tumor der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), der vermehrt und unkontrolliert Wachstumshormon ausschüttet. Personen mit Riesenwuchs weisen oft bereits im Teenageralter Körpergrößen von an die zwei Meter und mehr auf. Normalerweise steigt im Pubertätsalter der Spiegel der Geschlechtshormone an, wodurch sich die Wachstumszonen der Knochen durch Verkalkung schließen und das Längenwachstum zum Stillstand kommt. Bei Akromegalie in jungen Jahren kann durch Beeinträchtigung der Sexualhormone diese Verknöcherung der Wachstumsfugen allerdings ausbleiben und der Körper wächst immer weiter. Tritt also der Wachstumshormonexzess vor Beginn des sogenannten Epiphysenschlusses – dem Ende des Skelettwachstums – auf, so kommt es durch Längenwachstum zum sogenannten hypophysären Gigantismus oder Riesenwuchs.

Wenn ein Wachstumshormonüberschuss allerdings erst nach der Pubertät auftritt, so können die Knochen nicht mehr in der Länge, sondern nur mehr an den hervorragenden Erhebungen, Spitzen und Enden des Körpers wachsen. Nase, Kinn, Hände und Füße werden dann grösser und klobig und die Stirn mit ihren Höckern wird wulstig. Bei Akromegalie sind auch die Weichteile, Organe betroffen.

Akromegalie oft zu spät erkannt

Akromegalie wird oft erst nach vielen Jahren diagnostiziert. Denn die Symptome sind unspezifisch und entwickeln sich sehr langsam. Patienten mit Akromegalie sehen beispielsweise wie ihre Geschwister aus.

Erst im Endstadium sind allerdings die knöchernen Strukturen und auch die Weichteile, insbesondere das Herz, schwer geschädigt. Häufig suchen betroffenen Menschen aber zuerst einen anderen Facharzt auf. So entwickelt sich im Verlauf der Krankheit oft ein sogenanntes Struma. Bei Veränderungen an den Gelenken suchen Patienten mit Akromegalie oft einen Rheumatologen auf oder gehen wegen Gebissveränderungen zum Zahnarzt. Typisch für Akromegalie ist beispielsweise eine deutliche Änderung der Schuhgröße.

Klinisches Bild und Symptome bei Akromegalie

Die Symptomatik der Akromegalie hängt eben davon ab, wann die Erkrankung entdeckt wird: in der Zeit vor oder nach dem Schluss der Epiphysenfugen bzw. vor oder nach der Pubertät. Im Unterschied zu Kindern und Jugendlichen mit deutlichem Riesenwuchs wird eine unspezifische Akromegalie im Erwachsenenalter am häufigsten zwischen dem dritten und fünften Lebensjahrzehnt diagnostiziert.

Patienten mit Akromegalie wirken meist wuchtig, präsentieren Gesichtszüge mit ausgeprägten Stirnfalten und tiefen Falten um den Mund sowie hervortretenden Lidwülsten. Sie ermüden leicht und sind körperlich geringer belastbar, dazu kommen Konzentrationsschwächen, vermehrte Schweißneigung, häufig Kopfschmerzen aber auch unspezifische Gelenkbeschwerden, die zum völligen Verlust der Mobilität führen können. Die oft anzutreffenden Symptome wie verdickte Haut, starke Schweißneigung und vermehrte Talg-Sekretion werden oft nicht als pathologisch wahrgenommen. Charakteristisch und weit verbreitet sind auch warm-feuchte Hände bei Patienten mit Akromegalie.

Weitere Symptome:

Veränderungen des Bindegewebes und der Knochen
Carpaltunnel Syndrom (Missempfindungen in den ersten dreieinhalb Fingern der Hand durch Druck auf den Medianus-Nerven im Handgelenk)
Schnarchen und Schlafapnoe (kurze Atemaussetzer während des Schlafes).
Auseinandertreten der Zähne im Unterkiefer
Vergrößerung der Zunge
tiefe Stimme
Viszeromegalie (Vergrößerung der Organe insgesamt)
Überschuss der Gelenkknorpel – degenerative Gelenkerkrankungen
Beim Männern Erektionsstörungen und Libidoverlust
Bei Frauen Ausbleiben der Regelblutung (sekundäre Amenorrhoe)

Belgeiterkrankungen einer Akromegalie können Diabetes (oder nur verminderte Glukosetoleranz), Schilddrüsenerkrankungen (Kropf, Struma), hoher Blutdruck und Gelenkveränderungen sein.

Literatur:

http://www.endokrinologie.net/akromegalie.php

Therapeutic management of acromegaly

http://qjmed.oxfordjournals.org/content/early/2016/02/11/qjmed.hcw004.long

H. Schatz, H. Stracke, J. Zapf: Diagnostik bei Akromegalie: „Insulinähnlicher Wachstumsfaktor“ als Aktivitätsparameter. DMW. 1983. 108:1391–1395

Partial surgical removal of growth hormone-secreting pituitary tumors enhances the response to somatostatin analogs in acromegaly.