Systemische Sklerose – die Sklerodermie

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Die systemische Sklerose – Sklerodermie – ist eine seltene chronische Krankheit mit Entzündung und Vermehrung des Bindegewebes.

Die beiden systemische Sklerose-Formen sind Erkrankungen, die durch Schädigung von Endothelzellen zur Hypoxie des umliegenden Gewebes und in der Folge über die Produktion von Transforming Growth Factor-beta (TGFb) zur Fibrose der Haut, aber auch innerer Organe führen. Haut und die Blutgefäße, aber auch die Lunge, Speiseröhre und Magen sind regelmässig betroffen, seltener sind die Niere und das Herz einbezogen.

Verdickung und Verhärtung der Haut an Händen und Füßen, die bei der diffusen Form auch die Arme, den Körper und das Gesicht betreffen kann, ist typisch für systemische Sklerose. Durchblutungsstörungen durch Verengung der Blutgefäße führen oft zu anfallsweise auftretenden Weiß- und Blauverfärbungen (Raynaud-Phänomen) der Finger oder Zehen und können Geschwüre an den Fingerspitzen und Zehen hervorrufen. Luftnot, Schluckstörungen, Sodbrennen und Gelenkschmerzen können auf eine Beteilung von Lungen, Speiseröhre und Gelenken hinweisen.

Systemische Sklerose – die Sklerodermie

Man unterscheidet bei der systemischen Sklerose die sogenannte diffuse cutane Form (dcSSc), die die gesamte Haut betreffen kann und eher schubweise verläuft, sowie die sogenannte limitierte cutane Form (lcSSc, früher CREST), deren Hautbeteiligung auf Gesicht, Hände (Füße) und Unterarme (Unterschenkel) beschränkt ist, und die schleichend verläuft.

Klinisch leiden die Patienten unter einem massiv ausgeprägten Ray­naud-Syndrom und der zunehmenden Fibrose der Haut mit oft schwer heilenden Fingergeschwüren, aber auch unter der häufigen Ösophagusbeteiligung mit ausgeprägter Refluxösophagitis.

Dazu kommen die oft bedrohlichen Folgen der interstitiellen Lungenerkrankung und eventuell einer Lungenhochdruckerkrankung (Pulmonale Hypertonie, PH). Betroffen sein können daneben der gesamte Magen-/Darmtrakt, Herz, Nieren und Gelenke.

Die Sklerodermie-Nierenkrise mit extrem hohen Blutdruckwerten und akutem Nierenversagen und die mit schweren Herzrhythmusstörungen einhergehende kardiale Beteiligung sind akut lebensbedrohlich. Die gesicherten therapeutischen Möglichkeiten für die Systemische Sklerose sind leider sehr begrenzt. Bei der akuten Alveolitis im Rahmen der Lungenbeteiligung hilft Cyclophosphamid, das meist in sehr hohen Dosen (1,0 bis 1,5 g/m2) monatlich i.v. verabreicht wird.

Bei Patienten mit rasch schlechter werdender diffuser cutaner Sklerodermie ohne bereits bedrohliche Organschäden ist auch die autologe Stammzelltranplantation zu diskutieren. Ansonsten sind die Gabe von ACE-Hemmern für die Nierenkrise (extrem hoch dosiert, bis zu mehreren hundert Milligramm täglich) und ihre Prophylaxe und die Gabe von Protonenpumpenhemmern für die Refluxösophagitis gesichert, der Endothelin-Rezeptor-Blocker Bosentan schützt vor Fingerulzera und kann erhöhten pulmonal-arteriellen Druck senken, möglicherweise hat Sildenafil einen ähnlichen Effekt. Für das Raynaud-Syndrom werden zusätzlich mit wechselndem Erfolg Kalziumantagonisten, Nitrate und Prostaglandin-Derivate wie Alprostadil eingesetzt.

Quelle: Systemische Sklerose – Ursachen, Diagnose und Therapie der Sklerodermie. MEDMIX 1/2009.

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Dr. Darko Stamenov

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