Progerie Erkrankte altern frühzeitig

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Neun von zehn an Progerie erkrankte Menschen sterben an einem Herzinfarkt oder Schlaganfall. Signifikant hohe Progerin-Spiegel sollen nun wichtige Hinweise dazu geben.

 

Ein Innsbrucker Forscherteam stellte fest, dass die so genannten Progerin-Spiegel bei Patienten mit nicht durch Durchblutungsstörungen bedingten Herzmuskelerkrankungen – Kardiomyopathien – signifikant hoch sind. In 90 der Fälle sterben an Progerie (Hutchinson-Gilford-Progerie Syndrom) erkrankte Menschen an einem Herzinfarkt oder Schlaganfall.

 

Symptome frühzeitiger Alterung bei Progerie Erkrankten

Progerie oder Progeria zählt zum Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS – Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom) und wird auch Progeria infantilis bezeichnet, wobei an Progerie erkrankte Kinder überschnell altern. Daneben gibt es das Progeria adultorum, auch Werner-Syndrom genannt, das bei Erwachsenen in der zweiten Lebenshälfte zu einem beschleunigten Altern führt.

Der Progerie liegt eine genetische Mutation zugrunde, die zum Einbau von fehlgeformtem Lamin A (Progerin) in die Membran des Zellkerns führt. Die Folge sind Symptome frühzeitiger Alterung bereits im Kindesalter, so Dr. Santhosh Kumar Ghadge (Innsbrucker Univ.-Klinik für Innere Medizin III), Erstautor der auf dem Europäischen Kardiologenkongress (Kongress der European Society of Cardiology, ESC) in London vorgestellten Untersuchung.

Die Wissenschaftler verglichen RNA und Protein-Mengen aus Biopsien und verglichen diese mit gesunden Kontrollbiopsien von Patienten im Zustand nach Herztransplantation. „Die wissenschaftliche Untersuchung von Erkrankungen, die ein vorzeitiges Altern bedingen, hat zu einem besseren Verständnis der Mechanismen geführt, wie der gestörten Stammzellfunktion oder der Alterung des Gefäßsystems“, so Dr. Ghadge. „Die Beschaffenheit der Progerie scheint für Aging-Wissenschaftler von speziellem Interesse zu sein.“

 

Progerie Erkrankte im Fokus der Wissenschaft

Progerie Erkrankte werden auch zukünftig im Blickpunkt der Innsbrucker Forscher stehen, weitere Untersuchungen in diesem Bereich sind bereits geplant. Die Zink-Metalloproteinase ist ein für die regelrechte Prozessierung und Einbau des Lamin A in die Membran des Zellkerns essenzielles Enzym.

Daher sollen demnächst sowohl ein ZMPSTE24 Knock-Out Maus- als auch ein Überexpressions-Modell unter die Lupe genommen werden. Dr. Ghadge: „Vor allem die Auswirkungen im Zuge eines Herzinfarktes sollen künftig erforscht werden.“

 

Quelle: Increased expression of the aging related splice variant progerin in patients with cardiomyopathy; SK. Ghadge, M. Messner, G. Poelzl, WM. Franz, MM. Zaruba

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MEDMIX Online-Redaktion

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