Lymphödem – Diagnose und Therapie

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Infolge einer Blockade durch Operation, Bestrahlung oder verschiedener Erkrankungen kann ein eiweißreiches Ödem – das Lymphödem – entstehen.

Das Lymphgefäßsystem ist ein den Venen parallel geschaltetes Drainage­system. Infolge einer Blockade durch Operation, Bestrahlung oder Erkran­kungen entsteht ein eiweißreiches Ödem – das Lymphödem. Die Lymphologie als Wissenschaft des Lymphsystems beschäftigt sich mit Krankheiten der Lymphknoten und des Lymphgefäßsystems. Während Erkrankungen der Lymphknoten, die als immunologisches Organ gelten, ausreichend in den ­einzelnen Fachgebieten behandelt werden, wird dem Lymphgefäßsystem nicht die Bedeutung zuerkannt, die notwendig wäre.

 

Lymphödem – eine chronische Erkrankung

Das Lymphödem ist eine chronische Erkrankung, die unbehandelt zur Progression führt. Die Transportkapazität der Lymphgefäße ist zu niedrig, um die anfallenden lymphpflichtigen Lasten aufzunehmen. Infolge dessen sammelt sich eiweißreiche Flüssigkeit im Interstitium an, die für die lymphödemtypischen fibrosklerotischen Umbauprozesse verantwortlich ist. Wiederkehrende Infektionen (Erysipelinfekte) führen nicht nur zur Verschlimmerung des Lymphödems, sondern beeinträchtigen auch wesentlich die Lebensqualität. Erfolgt die Diagnose und Therapie frühzeitig, können Betroffene durch erlernte Verhaltensweisen und Einhalten lebenslanger einfacher Therapiemaßnahmen im Wesentlichen ein normales Leben führen. Lymphödeme können in jedem Lebensalter auftreten – am häufigsten sind Frauen betroffen. Besonders im Alter werden durch Begleiterkrankungen subklinische Krankheitsbilder akut.

 

Das klinische Bild des ­Lymphödems

Das Lymphödem kann isoliert oder in Kombination mit anderen Erkrankungen auftreten und auch dadurch potenziert werden. Nach den auslösenden Faktoren unterscheiden wir angeborene (primäre) und erworbene (sekundäre) Lymphödeme.

Die seltener vorkommenden angeborenen (primären) Lymphödeme können schon bei der Geburt vorhanden sein oder spontan im späteren Leben auftreten.  Erworbene (sekundäre) Lymphödeme entstehen durch Schädigung oder Blockierung von gesunden Lymphgefäßen und Lymphknoten. Die häufigsten Ursachen sind operative Lymphknotenentfernungen und/oder Bestrahlungen im Rahmen einer Krebstherapie. Auch andere Operationen, wie Gefäß- und orthopädische Operationen, Verletzungen und Entzündungen können zu erworbenen Lymphödemen führen. Lymphödeme können alle Organe betreffen, am häufigsten werden sie bei Extremitäten beobachtet.

 

Lymphödem-Diagnose

Die Diagnose des Lymphödems ist einfach, kann jedoch bei Frühstadien auch beträchtliche Schwierigkeiten bereiten, besonders aber dann, wenn Begleiterkrankungen bestehen. Ziel der Diagnose ist die Feststellung der Ursache und Ausprägung des Krankheitsbildes und Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, die mit Ödemen einhergehen.

Basisdiagnostik. Zur Diagnose des Lymphödems empfiehlt sich eine Stufendiagnostik. Durch Basisdiagnose (Anamnese, Inspektion, Palpation und körperlicher Untersuchung) ist ein Großteil der Lymphödeme zu verifizieren.

 

Anamnese bei Lymphödem

Hinweise auf Beginn, Lokalisation (ein- oder beidseitig, distal oder proximal betont) und Ausbreitung der Schwellung, stattgehabte Operationen, Verletzungen oder Entzündungen können für die Diagnose des Lymphödems richtungsweisend sein.

 

Inspektion

Eine besondere Bedeutung hat die Inspektion, welche nur am entkleideten Patienten durchgeführt werden sollte, da ansonsten wichtige Informationen verloren gehen. Besonders zu beachten sind die Ausdehnung der Schwellung, Haut- und Gewebsbeschaffenheit, besonders aber Narben durch vorangegangene Operationen oder Verletzungen, die für eine Lymphtrans­portstörung hinweisend sind. So sind Lokalisation (einseitig) und Ausbreitung (peripher nach proximal – primäres Lymphödem, proximale Lokalisation und distale Ausbreitung – sekundäres Lymphödem) sowie Hautoberfläche und -farbe (vertiefte, natürliche Hautfalten) und letztlich Hautveränderungen typisch für ein Lymphödem.

 

Palpation

Die Beschaffenheit auf Größe und Verhärtung der regionären Lymphknoten, Veränderungen (Fibrosierung) der subkutanen Hautschicht, Verdickung der Epidermis (Stemmer’sches Zeichen), ermöglichen eine Klassifizierung des Lymphödems und weisen besonders auf Frühstadien hin.

 

Körperliche Untersuchung – Funktionsdiagnostik

Bei der körperlichen Untersuchung sind die Überprüfung der Funktionen von Herz-Kreislauf und Lunge sowie der Gefäßpulse und ein neurologischer Status unabdingbar, um eventuelle Begleiterkrankungen ausschließen zu können. Von besonderer Wichtigkeit ist die Funktionsdiagnostik der Gelenke, da Dysfunktionen die Lymphangiomotorik wesentlich beeinflussen. Bei Frühstadien oder Komorbidität ist oft eine erweiterte Diagnostik unabdingbar. Dazu stehen einige apparative Untersuchungsmethoden zur Verfügung.

 

Erweiterte Diagnostik

Neben (Spezial-)Labor, Ultraschall, Farbdoppler-Ultraschall, angiologischer Funktionsdiagnostik, CT und MR, die hauptsächlich zur Abklärung von Begleiterkrankungen dienen, stehen uns für die Lymphödemdiagnostik folgende apparative Untersuchungen zur Verfügung:

  • a) Indirekte Lymphographie. Diese Methode ermöglicht die Darstellung epifaszialer Lymphgefäße durch sub-epidermale oder subkutane Injektion von wasserlöslichen Kontrastmitteln.
  • b) Quantitative Funktionslymph­­­­szintigraphie (statische Lymph­­szintigraphie). Die szintigraphische Untersuchung mittels lymphgängiger Radionucloide (Nanokoll) erlaubt die Darstellung dynamischer Vorgänge des Lymphtransportes. Standardisierte Untersuchungsvorgänge ermöglichen eine Aussage über die Lymphgefäßtransportstörung.
  • c) Hochauflösender Ultraschall. Neben der farbcodierten Doppleruntersuchung ist der hochauflösende Ultraschall in vielen Fällen in der Differentialdiagnose Lymphödem – Lipödem bzw. zur Unterscheidung anderer subkutaner Schwellungen hilfreich.
  • d) Direkte Lymphographie. Wird wegen der Nebenwirkungen (Fibrosierung der Lymphknoten und Lymphgefäße) heute nicht mehr durchgeführt und gilt auch als obsolet.
  • e) Fluoreszenz-Mikrolymphographie. Erlaubt eine Klassifizierung des Lymphödems bezüglich Lymphtransport- und -aufnahmestörung, ist aber wegen des Aufwandes und der notwendigen Erfahrung nur in Zentren sinnvoll und möglich. Zur Therapieplanung ist eine Klassifizierung des Lymphödems unabdingbar.

 

Klassifikation

Je nach Ausprägung des Lymphödems unterscheiden wir vier Stadien:

  • Stad. 0 (Latenz-/Intervallstadium). Klinisch ist kein Ödem erkennbar; die Anamnese und Untersuchung erlauben jedoch den Verdacht einer Lymphgefäßtransportstörung und lassen diese durch Funktionsuntersuchungen bestätigen.
  • Stad. I (spontan reversibles Stadium). Das Ödem ist von weicher Konsistenz, mäßiggradig ausgebildet und bildet sich spontan zurück.
  • Stad. II (spontan irreversibles Stadium). Die Schwellung erfährt eine zunehmende Ausdehnung und zunehmend sekundäre Gewebsveränderungen, wie Verhärtungen. Eine spontane Rückbildung ist ohne Therapie nicht mehr möglich.
  • Stad. III (Elefantiasis). Ausgeprägte monströse Schwellungen mit Verhärtungen des Gewebes und typischen Hautveränderungen, wie Papillomatosis cutis lymphostatica. Es droht die Invalidität, in seltenen Fällen können auch aggressive Erkrankungen, wie das Stewart-Treves-Syndrom auftreten.

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Therapie des Lymphödems

Die Erstellung eines Therapiekonzeptes für das Lymphödem ist von einer exakten Diagnose abhängig. Prinzipiell sollten vorweg Begleiterkrankungen beseitigt bzw. stabilisiert werden. Auch ist auf die wichtigen Indikationen und Kontraindikationen der verordneten Therapie zu achten. Die Therapie der ersten Wahl ist eine konservative Therapie, nämlich die komplexe physikalische Entstauungstherapie.

 

Komplexe physikalische Zwei-Phasen-Entstauungstherapie (KPE)

Die heute international wissenschaftlich anerkannte Heilmethode in der Lymphödemtherapie ist ein Zusammenspiel mehrerer physikalischer Maßnahmen. Die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) läuft in zwei Phasen ab.

In der Phase I (Entstauungsphase) wird durch exakte Hautbehandlung, manuelle Lymphdrainagen, lymphologische Kompressionsbandagen und spezielle Entstauungsgymnastik das mobile Ödem entfernt und die Verhärtungen aufgelockert.

Die Dauer der Phase I beträgt durchschnittlich 21 Tage. Ist das mobile Ödem ausreichend entfernt, geht die Phase I unmittelbar in die Phase II über.

In der Phase II (Erhaltungs- und Optimierungsphase) wird mit individuell angepassten lymphologischen Kompressionsbehelfen der entstaute Zustand gehalten. Spezielle Verhaltensweisen, die die Patienten erlernen sollen, unterstützen den Erfolg und sind konsequent durchzuführen. Es muss mit aller Deutlichkeit darauf hingewiesen werden, dass isolierte Lymphdrainagen beim Lymphödem nicht geeignet sind und nicht zum Ziel führen.

 

Additive Maßnahmen

Krankengymnastik. Unterstützend für die KPE sind besonders bei Funktionsstörungen der Gelenke krankengymnastische Therapiemaßnahmen, wie sie üblich angewendet werden.

Intermittierende ­pneumatische ­Kompressions­therapie (IPK). Heute wird vielerorts die bekannte apparative pneumatische Kompressionstherapie angewendet. Diese sollte – wenn überhaupt – nur in Kombination mit der komplexen physikalischen Entstauungstherapie und bei bestimmten Krankheitsbildern eingesetzt werden. Vor möglichen Komplikationen beim unkontrollierten und vom Patienten selbst bestimmten Einsatz wird gewarnt.

Medikamentöse Therapie. Die medikamentöse Therapie hat in der Lymphödembehandlung wenig Bedeutung; die heute angebotenen Medikamente sind begrenzt einsetzbar.

Benzopyrine. Lediglich als adjuvante Therapie im Rahmen von Kombinationsformen, wie Phlebolymphödem und Lipolymphödem ist der Einsatz von Flavonoiden sinnvoll. Cumarinhältige Präparate zeigen zwar eine positive Wirkung, wurden aber wegen schwerwiegender Nebenwirkungen bei Langzeitbehandlungen aus dem Handel gezogen.

Enzympräparate. Der adjuvante Einsatz von Enzympräparaten ist wissenschaftlich nicht gesichert und in der Anwendung problematisch.

Diuretika. Die Gabe von Diuretika ist bei isoliert vorliegendem Lymphödem obsolet. Ein Lymphödem, welches mit einer Krankheit kombiniert ist, die eine Behandlung mit Diuretika erforderlich macht, muss unter deren Einsatz laufend kontrolliert werden.

Antibiotika. Antibiotika sind nur bei Auftreten von Komplikationen, wie Erysipelinfekten, notwendig. Hier sollten sie ohne Verzögerung in der erforderlichen Dosis und Dauer verordnet werden.

 

Operative Behandlung

Chirurgische Maßnahmen sind nur bei lokalisierten Lymphabflußstörungen und nach Ausschöpfung der konservativen Therapie sinnvoll. Operative Behandlungsmöglichkeiten der ersten Wahl sind die mikrochirurgischen Rekonstruktionsverfahren mittels autologer Lymphgefäßtransplantation und/oder die lymphovenöse Anastomosierung. Resektionsverfahren, wie sie heute bei der Liposuction beworben werden, sind nicht ausreichend untersucht und können nach dem heutigen Wissensstand nicht allgemein empfohlen werden.

Dissezierende Verfahren stellen lediglich eine komplementäre Maßnahme nach erfolgreicher Entstauungstherapie dar, wenn schlaffe Hautsäcke vorliegen, die bei der weiteren konservativen Therapie hinderlich sind und daher abgetragen werden müssen.

 

Psychosoziale Rehabilitation

Unbehandelt führt das Lymph­ödem unweigerlich zur Verschlimmerung sowie Komplikationen und beeinträchtigt deutlich die Lebensqualität der Betroffenen. Es ist daher notwendig, wie bei jeder chronischen Erkrankung, unter Anwendung von psychosozialen Maßnahmen den Patienten ärztlich zu begleiten.

 

Zusammenfassung

Die Summe der gesamten Therapiemaßnahmen – besonders die Phase I der KPE – sind nur zielführend, wenn sie in geeigneter Dosierung und konsequent durchgeführt werden. Dazu wird auf eine krankheitsbildbezogene ambulante und stationäre Möglichkeit einer lymphologischen Rehabilitationsbehandlung hingewiesen. Die dazu bekannten Kontraindikationen müssen unbedingt eingehalten werden. Eine Früherkennung des Lymphödems und optimale Mitarbeit der Patienten unter ärztlicher Führung vermeiden nicht nur Komplikationen und Spätschäden, sondern ermöglichen durch Langzeitwirkung eine optimale Lebensqualität für die Patienten. Die Bereitstellung der Res­sourcen, wie lymphologisch geschulte Ärzte, Therapeuten und Bandagisten sowie hochwertiges Material bei der Kompressionsbehandlung durch das Gesundheitswesen sind dazu die Voraussetzungen. Literatur beim Verfasser www.european-lymphologic-network.com

Quelle: Lymphödem – Diagnose und Therapie. Lymphangiologie: das ­vernachlässigte Gefäßsystem.  Prim Dr. Walter Döller. MEDMIX 5/2006

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Lena Abensberg

MEDMIX-Redaktion, AFCOM Digital Publishing Team

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