Leitlinie zur Huntington-Krankheit

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Eine neue Leitlinie zur Huntington-Krankheit beinhaltet aktuelle Forschungsansätze und Behandlungsempfehlungen zur symptomatischen Therapie.

Die neue, nach fünf Jahren nun vollständig überarbeitete Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zur Huntington-Krankheit bietet einen aktuellen Überblick zu vielversprechenden Forschungsansätzen und stellt Behandlungsempfehlungen zur symptomatischen Therapie zur Verfügung. Neue Ansätze und Forschungserkenntnisse sollen dabei helfen, die Symptome und möglicherweise auch den Verlauf dieses schweren Nervenleidens lindern zu können.

 

Erbkrankheit Huntington-Krankheit

Die Huntington-Krankheit ist eine schwere, schleichend beginnende Erbkrankheit, die sich oft schon im Alter von 35 bis 40 Jahren bemerkbar macht. In Deutschland und Westeuropa sind Schätzungen zufolge etwa sieben bis zehn von 100.000 Menschen bereits von der Krankheit betroffen, Männer und Frauen gleichermaßen. Die Zahl derer, die das Erkrankungsrisiko tragen, ist ungleich höher. Denn Kinder von Erkrankten haben eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, das verursachende Gen zu erben und selbst zu erkranken.

„Eine kausale Therapie für die Huntington-Erkrankung ist nach wie vor nicht möglich. In den vergangenen Jahren wurden aber zahlreiche Therapieansätze erprobt, die wir hier kritisch diskutieren“, so Prof. Dr. Carsten Saft, Leiter des Huntington Zentrums an der Ruhr-Universität Bochum und federführender Autor der Leitlinie.

Als Folge des Abbaus von Hirnzellen leiden die meisten Patienten an ruck- und krampfartigen Bewegungsstörungen, die auch „Chorea“ genannt, von griechisch „Tanz“, genannt werden. Früher wurde die Huntington-Krankheit deswegen auch Veitstanz benannt.

Bei jüngeren Patienten oder Kindern steht eine Bewegungsverlangsamung im Vordergrund. Weiters leiden die Huntingtonpatienten zu Beginn der Erkrankung häufig an psychischen Veränderungen. Mit fortschrietendem Krankheitsverlauf kann es zur völligen Pflegebedürftigkeit kommen, da fast alle Körperfunktionen gestört sind. „In jüngster Zeit wurden Dutzende von Studien unternommen mit dem Ziel, das Leid der Betroffenen zu lindern. Vor diesem Hintergrund haben wir die Ergebnisse gesichtet und Empfehlungen verfasst, die für Fachärzte und Psychologen, Physiotherapeuten, Logopäden und Ergotherapeuten, aber natürlich auch für die Patienten und deren Angehörige gedacht sind“, erklärt Prof. Saft.

Information:

Saft C. et al. S2k-Leitlinie Chorea/Morbus Huntington. 2017. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.

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MEDMIX Online-Redaktion

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