Idiopathische Lungenfibrose effektiver therapieren

0

Idiopathische Lungenfibrose könnte durch aktuelle, neue Erkenntnisse zukünftig effektiver behandelt werden.

Deutschen Wissenschaftlern ist es gemeinsam mit internationalen Kollegen gelungen, für die idiopathische Lungenfibrose auf eine neue mögliche Therapieoption hinzuweisen. Im Blickpunkt steht ein neuen Mechanismus der Fibrose-Entstehung, der eine wichtige Rolle bei der Ausbildung dieser gefährlichen chronischen Lungenerkrankung spielt.

 

Bis dato keine kausale Therapie für idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) gehört zu den chronischen Lungenerkrankungen, für die es bis heute keine kausale Therapie gibt. Zwar weiß man, dass das Lungeninterstitium, also das Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen im unteren Teil der Lunge, befallen wird. Es bilden sich dort Ansammlungen von Gewebe, insbesondere von Kollagen, die wie Vernarbungen wirken, welche die Elastizität der Lunge vermindern und die Lungenfunktion allmählich einschränken. Patienten mit IPF haben eine extrem schlechte Prognose, sie überleben im Mittel nur 2 bis 3 Jahre nach Diagnose der Krankheit.

 

Wie idiopathische Lungenfibrose entsteht

Prof. Dr. Oliver Eickelberg und Dr. Claudia Staab-Weijnitz vom Comprehensive Pneumology Center (CPC) am Helmholtz Zentrum München und ihren Kollegen vom Klinikum der Universität München und der Yale University School of Medicine ist es unlängst gelungen, einen neuen Ausgangspunkt zu finden, an dem eine Therapie ansetzen könnte. Zentraler Punkt der Forschungsarbeiten war die Suche nach den Entstehungsmechanismen der IPF. Dazu werteten die Forscher Daten von deutschen Patienten, sowie die einer US-amerikanischen IPF-Kohorte (“Lung Tissue Research Consortium”) aus.

Sie stellten dabei fest, dass in den Lungen von Erkrankten erhöhte Mengen des Proteins FKBP10 zu finden sind. Wenn es gelingt, die Produktion oder die Aktivität dieses Proteins zu hemmen, könnte sich daraus ein neuer Therapieansatz ergeben. Es zeigte sich nämlich, dass die Herunterregulierung dieses Proteins in IPF-Fibroblasten die Kollagensynthese verminderte. „Damit stellt FKBP10 ein potentielles neues Zielmolekül für die individualisierte Therapie der IPF dar“, sagt Claudia Staab-Weijnitz. „In Zukunft könnten die Ergebnisse außerdem zu neuen Therapiemöglichkeiten auch für die Behandlung anderer fibrotischer** Erkrankungen führen.“ Fibrotische Erkrankungen gehen mit einer Wucherung des Bindegewebes einher.

Fibroblasten sind bewegliche, im Bindegewebe vorkommende Zellen. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Synthese der extrazellulären Matrix, also des Bindegewebes zwischen den Zellen. Zu den Produkten von Fibroblasten gehört hauptsächlich das Kollagen, das zusammen mit den ebenfalls gebildeten Proteoglykanen für eine erhöhte Festigkeit der extrazellulären Matrix sorgt.

Eickelberg hat die Erforschung der IPF zu einem seiner wissenschaftlichen Schwerpunkte gemacht. Gemeinsam mit seiner Arbeitsgruppe untersucht er die Entstehungsmechanismen, um Therapien zu entwickeln, die die Ursachen der Erkrankung beheben – und sie so wirklich zu heilen. Kurzfristig geht es zunächst jedoch darum, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verzögern und die Symptome zu lindern. „Mein größter Wunsch ist es, dazu beizutragen, eine wirkungsvolle Therapie, welche das Fortschreiten der IPF komplett verhindert, an den Patienten zu bringen“, sagt Eickelberg. „Diese Ansätze werden am besten in internationalen Verbünden verwirklicht. So entstand diese Kooperation als direkte Folge eines Aufenthaltes von Prof. Dr. Kaminski (Yale) am CPC durch einen Helmholtz International Fellow Award (HIFA).“

Für idiopathische Lungenfibrose wollen die Forscher nun ein Drug Screening-Assay etablieren und klinische Studien mit einem FKBP10-Inhibitor – also einem Wirkstoff, der die Bildung oder Aktivität von FKBP10 hemmt –  beginnen.

Original-Publikation: Staab-Weijnitz C. A. et al. (2015). FK506-Binding Protein 10 is a Potential Novel Drug Target for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine [Epub ahead of print]

Share.

About Author

Rainer Muller

MEDMIX-Redaktion, Projektleiter, AFCOM Digital Publishing Team

Comments are closed.