Expertentreffen: frontotemporalen Demenz

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Das Zusammenleben mit Betroffenen, die an einer Frontotemporalen Demenz leiden, bedeutet für die Menschen in deren Umfeld eine sehr große Herausforderung.

Im Vergleich zu Alzheimer ist das Auftreten der frontotemporalen Demenz (FTD) selten und zählt daher zu den sogenannten „Orphan diseases“. Im jüngeren Lebensalter, vor dem 65. Lebensjahr, gehört das Krankheitsbild der frontotemporalen Demenz jedoch neben der Alzheimer-Krankheit zu den häufigsten fortschreitenden Demenzerkrankungen. Die Frontotemporale Demenz entwickelt sich meistens sogar früher als Alzheimer, oft schon zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr oder noch früher, bei Patienten zwischen 20 und 85 Jahre wurde schon diese Diagnose gestellt.

 

Nervenzelluntergang bei frontotemporalen Demenz

Unter dem Begriff der frontotemporalen Demenz werden klinisch und pathologisch unterschiedliche, sporadisch auftretende oder familiäre neurologische Erkrankungen zusammengefasst, deren Gemeinsamkeit ein Nervenzelluntergang in den frontalen und temporalen Hirnregionen ist und die sich klinisch vor allem mit einer Wesensänderung und Verhaltensauffälligkeiten und/oder einer zunehmenden Aphasie äußern. Zudem gibt es klinisch, genetisch und pathologisch Überlappungen mit den atypischen Parkinson-Syndromen und den Motoneuron-Krankheiten (amyotrophe Lateralsklerose), so dass die frontotemporale Demenz zu denjenigen Erkrankungen zählt, welche die Expertise von Psychiatern wie auch Neurologen erfordern.

Das Erkennen einer Frontotemporalen Demenz ist problematisch, aufgrund der Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens zu Krankheitsbeginn kommt es nicht selten zu Verwechslungen mit psychischen Störungen wie Depression, Burn-out-Syndrom, Schizophrenie oder Manie. Die Patienten haben meist keine Krankheitseinsicht oder eine entsprechend kaum vorhandene Motivation, sich einer Behandlung zu unterziehen.

Allerdings gibt es auch keine kausalen Therapiemöglichkeiten. Durch die medikamentöse Behandlung wird vor allem versucht, die Verhaltensauffälligkeiten der Patienten abzuschwächen.

 

Enorme Belastung für Patienten und Angehörige

Die besondere klinische Symptomatik, der relativ frühe Krankheitsbeginn und die Tatsache, dass bis heute effektive Behandlungsstrategien fehlen, führen dazu, dass die frontotemporale Demenz für die Patienten und besonders auch deren Angehörige eine enorme Belastung darstellen. Vor allem Verhaltensauffälligkeiten, starke Aggressionen, ein enthemmtes Verhalten und die völlige Unberechenbarkeit der Patienten belastet das soziale Umfeld sehr.

Nach neuesten Erkenntnissen der Forschung, vor allem in Hinblick auf die molekularen Grundlagen der frontotemporalen Demenz, könnten bald effektive medikamentöse Therapien zumindest für bestimmte Subgruppen der frontotemporalen Demenz entwickelt werden.

Aus der Ursachen- und Therapieforschung auf dem Gebiet der frontotemporalen Demenz können zudem Rückschlüsse auf die Pathogenese und mögliche Therapieoptionen anderer Erkrankungen gezogen werden, deren Ursache ein Nervenzelluntergang im Gehirn ist, so dass jeder Erkenntniszuwachs auf dem Gebiet der frontotemporalen Demenz auch einen potenziellen Fortschritt bei der Erforschung anderer neurodegenerativer Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit darstellen kann.

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Dr. Darko Stamenov

MEDMIX-Redaktion, Projektleiter, AFCOM Digital Publishing Team

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